Тест с ответами по теме «Обследование новорожденного при подозрении на нарушение формирования пола»

Представляем Вашему вниманию тест портала НМО (непрерывного медицинского образования) по теме «Обследование новорожденного при подозрении на нарушение формирования пола» с ответами по алфавиту. Данный тест с ответами по теме «Обследование новорожденного при подозрении на нарушение формирования пола» позволит Вам успешно подготовиться к итоговой аттестации по направлению «Детская эндокринология».  В настоящее время более правильными считаются такие обозначения, как нарушение половой дифференцировки, а также нарушение формирование пола. Для 5 степени вирилизации по Прадеру характерны такие явления, как наружное отверстие мочеиспускательного канала без признаков гипоспадии, которые открываются всегда на конце головки, пенисообразный клитор, а также развитая пигментированная мошонка.


1. 2 степень вирилизации про Прадеру характеризуется

1) гипертрофированностью малых половых губ;
2) гипертрофией клитора; +
3) расширением входом во влагалище;
4) недоразвитостью малых половых губ; +
5) частичным сращением больших половых губ (высокой задней спайкой). +

2. 3-я степень вирилизации наружных гениталий по Прадеру характеризуется

1) пенисообразным клитором;
2) гипертрофированностью клитора и сформированностью его головки, сращением половых губ; +
3) формированием урогенитального синуса; +

4) урогенитальным синусом, открывающимся на стволе или головке полового члена;
5) развитой пигментированной мошонкой.

3. В лабораторные анализы при дополнительной диагностике нарушения полового развития входит, в том числе определение

1) мочевины; +
2) 17-гидроксипрогестерона; +

3) гликозилированного гемоглобина;
4) электролитов сыворотки крови; +
5) активности ренина плазмы. +

4. В настоящее время более правильными считаются обозначения

1) псевдогермафродитизм;
2) нарушение половой дифференцировки; +
3) интерсексуальные гениталии;
4) неопределенные гениталии;
5) нарушение формирования пола. +

5. В прогностическом отношении благоприятное течение болезни при дисгенезии гонад возможно при кариотипе 

1) 45Х/46ХХ; q;
2) 45Х;
3) 46ХХ; q;
4) 45Х/46ХХ; +
5) 45Y.

6. Дефицит тестостерона может быть обусловлен

1) нарушениями его действия на ткани-мишени; +
2) избыточной стимуляцией гонадотропинов;
3) нарушениями его синтеза в яичках; +
4) следствием переливания крови;
5) тяжелым воспалением легких.

7. Для 5 степени вирилизации про Прадеру характерны

1) вход во влагалище сужен;
2) наружное отверстие мочеиспускательного канала без признаков гипоспадии открывается всегда на конце головки; +
3) пенисообразный клитор; +
4) развитая пигментированная мошонка; +

5) малые половые губы недоразвиты.

8. Для визуализации верхнего отдела влагалища, шейки и тела матки необходимы

1) генитоскопия; +
2) пальпация;
3) физикальный осмотр;
4) рентгенография малого таза;
5) УЗИ малого таза. +

9. Для двухстороннего пахового крипторхизма характерно

1) отсутствие обоих тестикул в мошонке по УЗИ; +
2) увеличение уровня тестостерона;
3) отсутствие обоих тестикул в мошонке при пальпации; +
4) развитие признаков андрогенизации;
5) нормальное или гипоплазированное строение мошонки. +

10. Для истинного гермафродитизма характерно

1) наличие одной гонады нормального строения;
2) отсутствие гонад;
3) наличие двух гонад нормального строения;
4) наличие с двух сторон овотестис; +
5) наличие с одной стороны овотестис. +

11. Если половая железа определяется с одной стороны (асимметрия гонад), наиболее вероятен диагноз

1) мозаицизм;
2) истинный гермафродитизм (овотестикулярные нарушения полового развития); +
3) смешанная дисгенезия гонад; +

4) образование грыж;
5) анатомические пороки развития.

12. Если при кариотипе 46 XY вирилизация выражена незначительно, следует

1) провести диагностическую лапаротомию;
2) исключить синдром Дрэша (сочетание нефробластомы, аномалий половых органов и поражения почечных клубочков); +
3) сделать биопсию половых желез;
4) исследовать функцию почек; +
5) заподозрить дисгенезию яичек. +

13. К клиническим признакам, позволяющим заподозрить нарушение половой дифференцировки у новорожденного предположительно женского пола, относят

1) паховую грыжу, содержащую гонады; +
2) заднее сращение больших половых губ; +
3) гонады, пальпируемые в больших половых губах; +
4) гипертрофию клитора любой степени; +

5) отсутствие урогенительного синуса.

14. К основным компонентам, составляющим понятие пола, относят

1) генетический пол;  +
2) определяющий пол;
3) психический пол;  +
4) социальный пол;  +
5) гражданский пол.  +

15. Колобома, порок сердца, атрезия хоан, задержка роста и развития, аномалии наружных половых органов, аномалии ушей, иногда гипопитуитаризм являются компонентами синдрома 

1) Корнелии де Ланге (De Lange);
2) Фрейзера (Fraser);
3) WAGR;
4) VACTERAL;
5) CHARGE. +

16. Конкретный генетический дефект определяют у детей, имеющих нарушения полового развития, в (процентах) случаях

1) 50;
2) 20; +
3) 0,1;
4) 80;
5) 2.

17. Наиболее типичным вариантом дисгенезии гонад является

1) синдром Каллмана;
2) синдром Шерешевского-Тернера; +
3) пангипопитуитаризм;
4) гипогонадизм центрального генеза;
5) аутоиммунный полигландулярный синдром.

18. Наличие у пациента синдрома дисгенезии гонад и увеличенного клитора свидетельствует о

1) сниженной секреции эстрогенов; +
2) бесконтрольном приеме анаболических препаратов; +
3) наличии рудиментарной тестикулярной ткани в яичнике; +

4) повышении секреции эстрогенов;
5) повышении секреции андрогенов. +

19. Нарушения формирования пола встречаются с частотой 1 случай на _____ живорожденных детей

1) 50000;
2) 1500;
3) 100000;
4) 4500; +
5) 500.

20. Нарушения формирования половой сферы связаны с

1) адекватным набором ХУ хромосом;
2) изменением функции половых хромосом; +
3) недостаточной стимуляции функции тестикул плода со стороны плаценты; +
4) высоким синтезом гормонов андрогенного действия надпочечниками плода; +
5) изменением набора половых хромосом. +

21. Нефробластома, аниридия, интерсексуальное строение наружных гениталиий и первичный гипогонадизм, умственная отсталость, может наблюдаться как у детей 46,XY, так и у детей 46,XX встречаются при синдроме

1) CHARGE;
2) WAGR; +
3) Фрейзера (Fraser);
4) VACTERAL;
5) Корнелии де Ланге (De Lange).

22. Обнаружение симметричных половых желез в мошонке, наиболее всего может быть при

1) образовании грыж;
2) мозаицизме;
3) овотестикулярных нарушениях полового развития (истинный гермафродитизм); +
4) синдроме неполной маскулинизации. +

23. Олигофрения, микроцефалия, гирсутизм, сросшиеся густые брови, длинные ресницы, развернутые кпереди ноздри, короткий нос, длинный фильтр, низко расположенные уши, дефекты развития конечностей, крипторхизм у мальчиков являются компонентами синдрома

1) VACTERAL;
2) Корнелии де Ланге (De Lange); +
3) CHARGE;
4) Фрейзера (Fraser);
5) WAGR.

24. Оптимальным сроком удаления клитора у больных с гермафродитизмом является 

1) при рождении;
2) пубертатный период;
3) 2-4-й год жизни; +
4) интранатальный;
5) 1-й год жизни.

25. По Прадеру выделяют ____ степеней вирилизации наружных гениталий 

1) 5; +
2) 3;
3) 2;
4) 8;
5) 4.

26. При сборе анамнеза у ребенка с подозрением на нарушение полового развития необходимо учитывать наличие в семье

1) гипоспадии; +
2) врожденной дисфункции коры надпочечника; +

3) заболеваний сердечно-сосудистой системы;
4) многоплодной беременности;
5) крипторхизма. +

27. Риск наличия нарушения полового развития у мальчиков при расчете по методике расчета по S. F. Ahmed et al. (2011) возрастает при оценке 

1) < 1;
2) < 14;
3) < 20;
4) < 5;
5) < 11. +

28. У доношенных новорожденных мужского пола орган как микропенис рассматривается при длине менее 

1) 0,5 см;
2) 2,5 см; +
3) 1,0 см;
4) 2,0 см;
5) 1,5 см.

29. Хроническая почечная недостаточность, дисгенезия гонад с кариотипом 46,XY, женский фенотип могут быть проявления синдрома

1) WAGR;
2) Корнелии де Ланге (De Lange);
3) Фрейзера (Fraser);  +
4) CHARGE;
5) VACTERAL.

0 0 голоса
Рейтинг статьи
Подписаться
Уведомить о
guest
0 комментариев
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Secured By miniOrange