Тест с ответами по теме «Алгоритм диагностики и лечения пациентов с наследственными тромбоцитопатиям»


Представляем Вашему вниманию тест портала НМО (непрерывного медицинского образования) по теме «Алгоритм диагностики и лечения пациентов с наследственными тромбоцитопатиями» с ответами по алфавиту. Данный тест с ответами по теме «Алгоритм диагностики и лечения пациентов с наследственными тромбоцитопатиями» позволит Вам успешно подготовиться к итоговой аттестации по направлению «Гематология».  Для синдрома серых тромбоцитов при проведении проточной цитофлуометрии характерно снижение p- селектина.  Наследственные тромбоцитопатии — это генетически обусловленные качественные нарушения одной или нескольких функций тромбоцитов. При синдроме Бернара-Сулье диагностируется макроцитарная тромбоцитопения.  Для синдрома Бернара-Сулье характерен аутосомно-рецессивный тип наследования.  При тромбастении Гланцмана характерно снижение агрегации со всеми агонистами, кроме ристомицина.




1. Альфа-гранулы содержат следующие компоненты



1) факторы системы гемостаза; +
2) ионы кальция;
3) АДФ;
4) компоненты тромбоцитарного гемостаза; +
5) фактор некроза опухоли; +
6) факторы ангиогенеза, антиангиогенеза. +



2. В результате дефицита гликопротеина Ib-IX-V нарушается следующая функция тромбоцитов


1) нарушение адгезии тромбоцитов к коллагену; +
2) нарушение экспонирования фосфатидилсерина на поверхности тромбоцита;
3) нарушение выброса плотных гранул;
4) нарушение связи с фактором Виллебранда. +



3. В результате дефицита гликопротеина IIbIIIa нарушается следующая функция тромбоцитов 


1) нарушение экспонирования фосфатидилсерина на поверхности тромбоцита;
2) изменение формы тромбоцитов;
3) нарушение связи с фибриногеном и фактором Виллебранда; +
4) связь с коллагеном поврежденной сосудистой стенки.



4. Гемостатическая терапия у пациентов с тромбоцитопатиями


1) трансфузия тромбоцитов; +
2) трансфузия эритроцитов;
3) заместительная гормональная терапия; +
4) транексамовая кислота; +

5) концентрат фактора свертывания крови VIII или IX.

5. Для синдрома Бернара-Сулье характерна следующая картина оптической агрегометрии

1) изолированное снижение агрегации с ристомицином; +
2) снижение агрегации тромбоцитов со всеми индукторами, кроме ристомицина;
3) изолированное снижение агрегации с АДФ;
4) изолированное снижение агрегации с коллагеном.

6. Для синдрома серых тромбоцитов при проведении проточной цитофлуометрии характерно

1) снижение p-селектина; +
2) дефицит PAC1 при активации тромбоцитов;
3) снижение высвобождения mepacrine.

7. Для синдрома серых тромбоцитов характерна следующая морфологическая картина

1) макроцитарные тромбоциты нормальной окраски;
2) микроцитарные серые тромбоциты;
3) макроцитарные серые тромбоциты; +
4) без особенностей.

8. Интегральные тесты информативные при диагностике тромбоцитопатий

1) тромбодинамика;
2) тест генерации тромбина;
3) тромбоэластограмма. +

9. К межклеточным составляющим тромбоцитов относятся

1) альфа-гранулы; +
2) плотные гранулы; +

3) гликопротеин IIbIIIa;
4) филаменты; +
5) гликопротеин 1b-IX-V.

10. К мембранным составляющим тромбоцитов относятся

1) филаменты;
2) цитоскелет;
3) альфа-гранулы;
4) гликопротеин 1b-V-IX; +
5) гликопротеин IIbIIIa. +

11. Лабораторные тесты, позволяющие оценить нарушение функции тромбоцитов

1) биохимический анализ крови;
2) проточная цитофлуометрия; +
3) морфология тромбоцитов; +

4) исследование активности факторов свертывания крови VIII и IX.

12. Метод проточной цитофлуометрии позволяет оценить функцию следующих компонентов тромбоцитов

1) уровня G-белков тромбоцитов;
2) экспонирования фосфатидилсерина на поверхности тромбоцитов; +
3) гликопротеина Ib-IX-V; +

4) цитоскелета тромбоцитов;
5) альфа-гранул, плотных гранул; +
6) гликопротеина IIb-IIIa. +

13. Механизм гемостатического эффекта эптаког альфа (активированного) при терапии тромбоцитопатий

1) замещение дефицитного фактора свертывания крови VII;
2) усиление внутреннего пути каскада гемостаза;
3) дополнительная активация тромбоцитов тромбином. +

14. Наследственные тромбоцитопатии — это

1) нарушение тромбоцитарной функции фактора Виллебранда;
2) снижение количества тромбоцитов менее 50 тыс/мкл;
3) повышение количества тромбоцитов более 600 тыс/мкл;
4) генетически обусловленные качественные нарушения одной или нескольких функций тромбоцитов. +

15. Основной метод диагностики тромбоцитопатий 

1) общий анализ крови;
2) морфология тромбоцитов;
3) оптическая агрегометрия тромбоцитов; +
4) исследование активности факторов свертывания крови.



16. Плотные гранулы содержат следующие компоненты

1) ионы кальция; +
2) серотонин; +

3) фактор некроза опухоли;
4) компоненты тромбоцитарного гемостаза;
5) факторы ангиогенеза, антиангиогенеза;
6) АДФ. +

17. При диагностике дефицита/дисфункции плотных гранул методом проточной цитофлуометрии отмечается изменение

1) CD42;
2) CD62;
3) p-селектина;
4) mepacrine. +

18. При диагностике тромбоцитопатий дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями

1) гемофилия; +
2) болезнь Рандю-Ослера; +

3) эссенциальный тромбоцитемия;
4) дефицит фактора FXIII; +
5) болезнь Виллебранда; +

6) миелопролиферативные заболевания.

19. При назначении исследования оптической агрегации тромбоцитов необходимо 

1) назначить забор крови в утренние часы; +
2) осуществлять забор крови из венозного катетера;
3) за 10 дней до забора крови исключить прием препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов; +
4) пациент должен позавтракать перед забором крови.

20. При синдроме Бернара-Сулье диагностируется

1) нормальное количество тромбоцитов;
2) микроцитарная тромбоцитопения;
3) нормоцитарная тромбоцитопения;
4) макроцитарная тромбоцитопения. +

21. Рекомендованный путь введения лекарственных препаратов у пациентов с тромбоцитопатиями

1) внутримышечный;
2) внутривенный; +
3) подкожный;
4) пероральный. +

22. Синдром Бернара-Сулье характеризуется нарушением дефицитом/дефектом

1) гликопротеина Ib-IX-V; +
2) гликопротеина VI;
3) гликопротеина IIbIIIa;
4) альфа-гранул.

23. Синдром серых тромбоцитов — это дефицит/дисфункция 

1) цитоскелета тромбоцитов;
2) альфа-гранул тромбоцитов; +
3) плотных гранул тромбоцитов.

24. Снижение annexin V по данным проточной цитофлуометрии в сочетании с дефицитом факторов свертывания крови II, V, X характерно для

1) cиндрома Скотта; +
2) синдрома Бернара-Сулье;
3) синдрома серых тромбоцитов;
4) псевдоболезни Виллебранда;
5) гемофилии.

25. Тип кровоточивости у пациентов с тромбоцитопатиями 

1) смешанный;
2) гематомный;
3) микроциркуляторный. +

26. Тип наследования синдрома Бернара-Сулье 

1) Х-сцепленный;
2) аутосомно-доминантный;
3) аутосомно-рецессивный. +

27. Тромбастения Гланцмана наследуется по

1) Х-сцепленно;
2) аутосомно-доминантному и рецессивному типу;
3) аутосомно-рецессивному типу; +
4) аутосомно-доминантному типу.

28. Тромбастения Гланцмана характеризуется дефицитом/дефектом следующего компонента тромбоцитов

1) гликопротеина VI;
2) лизосом;
3) альфа-гранул;
4) цитоскелета;
5) гликопротеина IIbIIIa. +

29. Характерная картина оптической агрегометрии при тромбастении Гланцмана

1) изолированное снижение агрегации с ристомицином;
2) изолированное снижение агрегации с коллагеном;
3) снижение агрегации со всеми агонистами, кроме ристомицина. +

30. Этапы тромбоцитарного гемостаза

1) адгезия — активация — агрегация; +
2) агрегация — адгезия — активация;
3) активация — агрегация — адгезия.

0 0 голоса
Рейтинг статьи
Подписаться
Уведомить о
guest
0 комментариев
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Secured By miniOrange