Тест с ответами по теме «Наследственные тромбофилии у детей. Дефиниции и диагностика»


Представляем Вашему вниманию тест портала НМО (непрерывного медицинского образования) по теме «Наследственные тромбофилии у детей. Дефиниции и диагностика»(1 ЗЕТ) с ответами по алфавиту. Данный тест с ответами по теме «Временные методические рекомендации «Наследственные тромбофилии у детей. Дефиниции и диагностика»(1 ЗЕТ) позволит Вам успешно подготовиться к итоговой аттестации по направлению «Гематология». Основной биологический механизм антикоагулянтного эффекта антитромбина заключается в связывании и инактивации активированного тромбина. Гиперкоагуляция- это лабораторный феномен, обусловленный увеличением качественных, количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина. К основным, то есть наиболее изученным, естественным антикоагулянтам относятся тканевый активатор плазминогена, протеин C, а также протеин S.






1. В рутинной практике в рамках стандартного коагулологического исследования исследуется



1) антиген антитромбина;
2) концентрация антитромбина;
3) активность и антиген антитромбина;
4) активность антитромбина. +


2. В чём основной биологический механизм антикоагулянтного эффекта антитромбина?



1) в усилении фибринолиза сформированного фибринового сгустка;
2) в связывании и инактивации активированного тромбина; +
3) в ограничении активации внутреннего пути свёртывания;
4) в ограничении активации внешнего пути свёртывания.


3. Выберите верное утверждение



1) все дети, имеющие высокий риск развития тромбоза, должны быть обследованы на тромбофилию;
2) показанием к проведению обследования на тромбофилию у ребенка без тромбоза в анамнезе является отягощённый по идиопатическим тромбозам в молодом возрасте семейный анамнез; +
3) в сомнительных случаях, выявление тромбофилии является подтверждением факта перенесённого тромбоза;
4) перенесённый симптоматический или асимптоматический катетер-ассоциированным тромбоз в период новорожденности является абсолютным показанием к обследованию на тромбофилию.


4. Выберите верное утверждение

1) носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G является независимым фактором риска венозного тромбоза развития ишемического инсульта у детей;
2) носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G является независимым фактором риска развития ишемического инсульта у детей;
3) носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G не оказывает независимого влияния на риск развития венозного тромбоза и ишемического инсульта у детей; +
4) носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G является независимым фактором риска венозного тромбоза у детей.

5. Гиперкоагуляция — это

1) лабораторный феномен, обусловленный увеличением качественных, количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина; +
2) комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента, определяющий феномен повышенного свёртывания крови;
3) состояние, приводящее к повышенному риску тромбоза;
4) комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска, транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза.

6. Дефицит антитромбина

1) широко распространён в популяции и часто выявляется у лиц без тромбоза в анамнезе;
2) является одним из наиболее серьёзных факторов риска возникновения как венозного тромбоза, так и ишемического инсульта у детей; +
3) не является фактором риска возникновения как венозного тромбоза, так и ишемического инсульта у детей;
4) относится к минорным факторам риска возникновения как венозного тромбоза, так и ишемического инсульта у детей.

7. Для клинической картины фульминантной пурпуры характерны

1) тромбоз сосудов внутренних органов; +
2) геморрагические некрозы кожи; +
3) слепота; +

4) пятнисто-везикулезная сыпь на коже.

8. Значимый физиологический дефицит (снижение активности более чем на 30% от среднепопуляционного значения) антитромбина наблюдается

1) в периоде новорожденности; +
2) во время беременности в 3 триместре;
3) в пубертатном периоде;
4) во время беременности в 1 триместре.

9. К основным (наиболее изученным) естественным антикоагулянтам относятся

1) проконвертин;
2) тканевый активатор плазминогена; +
3) протеин С; +
4) протеин S; +

5) антитромбин;
6) ингибитор активатора плазминогена 1 типа.

10. К наиболее частым причинам приобретённого дефицита антитромбина относятся

1) нарушение продукции при применении алкилирующих агентов;
2) повышенное потребление вследствие, например, ДВС-синдрома или сепсиса; +
3) нарушение синтеза вследствие печеночной недостаточности или применения лекарственных средств (например, аспарагиназы или комбинированных пероральных контрацептивов); +
4) повышенной потери белка, например, при нефротическом синдроме; +

5) нарушение гепатоцеллюлярного траффикинга при применении индометацина.

11. К первичной или наследственной тромбофилии относятся

1) дефицит естественных антикоагулянтов; +
2) носительство протромботических полиморфизмов FV-Leiden и FII G20210A; +

3) персистирование антифосфолипидных антител;
4) дефицит естественных прокоагулянтов;
5) выявление волчаночного антикоагулянта в крови.

12. К характерным для тромбофилии особенностям появления и течения тромбоза относятся

1) возникновение тромбоза у лиц старше 50 лет;
2) возникновение идиопатического/спонтанного тромбоза; +
3) наличие отягощённого по тромбозам семейного анамнеза; +

4) отсутствие лизиса тромба на фоне проводимой тромболитической терапии;
5) возникновение тромбоза редкой локализации; +
6) возникновение тромбоза у лиц младше 50 лет. +

13. К тромбофилии высокого риска относится

1) дефицит естественных антикоагулянтов (протеины С и S, антитромбин); +
2) не-0 группа крови;
3) гомозиготное носительство полиморфизма MTHFR C677T;
4) носительство протромботических полиморфизмов FV-Leiden, FII G20210A.

14. Клиническая картина фульминантной пурпуры новорожденных наиболее часто наблюдается

1) после 7 дней от рождения ребенка;
2) на втором году жизни ребенка;
3) после 3 дней от рождения ребенка;
4) в первые сутки от рождения ребенка. +

15. Наиболее частой причиной первичной тромбофилии является

1) врождённая неспособность фибринолитической системы крови к лизису тромбов;
2) наличие мутаций или полиморфизмов в генах белков, участвующих в системе свёртывания или противосвёртывания крови; +
3) возникновение аутоиммунной агрессии к компонентам свёртывающей или противосвертывающей системы крови;
4) первичный полный дефицит одного из компонентов свёртывающей системы крови.

16. Наивысшая частота тромбофилии выявляется у детей

1) перенёсших спровоцированный тромбоз (онкологическое заболевание, тяжёлая травма или крупное хирургическое вмешательство и т.д.);
2) перенёсших асимптоматический катетер-ассоциированный венозный тромбоз;
3) перенёсших симптоматический катетер-ассоциированный тромбоз;
4) перенёсших спонтанный (идиопатический) тромбоз. +



17. Основной функцией естественных антикоагулянтов является

1) усиление процессов тромбообразования;
2) усиление процессов фибринолиза сформированного кровяного сгустка;
3) ограничение процессов адгезии тромбоцитов к повреждённой поверхности эндотелия;
4) ограничение процессов избыточного тромбообразования и регуляция роста кровяного сгустка. +

18. Основным проявлением выраженного дефицита (менее 5% активности) протеина С в периоде новорожденности является развитие

1) пароксизмальной ночной гемоглобинурии;
2) грамм-отрицательного сепсиса;
3) некротического язвенного энтероколита;
4) фульминантной пурпуры новорожденных. +

19. Основным эффектом носительства минорного аллеля полиморфизма FII G20210A является

1) повышенная экспрессия протромбина; +
2) сниженная экспрессия протромбина;
3) сниженная чувствительность фибриногена к тромбину;
4) повышенная чувствительность фибриногена к тромбину.

20. Основным эффектом носительства минорного аллеля полиморфизма FV-Leiden является

1) наследственная (врождённая) неспособность V фактора к активации;
2) наследственная (врождённая) неспособность V фактора к формированию комплекса с активированным тромбином;
3) наследственный (врождённый) дефицит протеина S;
4) наследственная (врождённая) резистентность V фактора к ингибирующему воздействию протеина C. +

21. Основным патогенетическим звеном развития фульминантной пурпуры новорожденных является

1) тромбоз сосудов преимущественно крупного калибра;
2) тромбоз сосудов преимущественно мелкого калибра; +
3) IgE-ассоциированный васкулит сосудов внутренних органов;
4) повышенная проницаемость артериальных капилляров.

22. Помимо ингибирования активированного тромбина, антикоагулянтный потенциал антитромбина реализуется за счёт инактивации

1) активированного XIII фактора;
2) активированного X фактора; +
3) активированного VII фактора;
4) активированного протеина С.

23. При выраженном дефиците антитромбина антикоагулянтный эффект вводимого нефракционированного гепарина будет

1) оставаться без изменений;
2) снижаться; +
3) сначала увеличиваться, затем снижаться;
4) увеличиваться.

24. Применительно к пациенту, тромбофилию можно считать реализованной в случае, если

1) у ребенка в личном анамнезе имел место хотя бы один эпизод объективно подтверждённого тромбоза; +
2) выявленные генетические аспекты (мутации или полиморфизмы генов свёртывающей или противосвертывающей систем крови) подтверждаются в функциональных тестах системы гемостаза;
3) у пациента есть отягощённый по тромбозам семейный анамнез;
4) выявлено конкретное нарушение, предрасполагающее пациента к возникновению тромбоза.

25. Период полужизни протеина С составляет

1) 6-16 часов; +
2) 48-72 часа;
3) более 1 недели;
4) 24-32 часа.

26. Протеин С (выберите верное утверждение)

1) непосредственно ингибирует фактор VIIa;
2) непосредственно ингибирует фактор XIa;
3) непосредственно ингибирует фактор XIIIa;
4) вместе со своим кофактором, протеином S, инактивирует фVa и фVIIIa. +

27. Протромботическое состояние — это

1) комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента, определяющий феномен повышенного свёртывания крови;
2) состояние, длительно приводящее к повышенному риску тромбоза;
3) комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска, транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза; +
4) лабораторный феномен, обусловленный увеличением качественных, количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина.

28. Распространённость минорного аллеля в мире, в среднем, составляет

1) 5-10%;
2) 3-5%; +
3) 1-3%;
4) 10-20%.

29. Синтез антитромбина происходит

1) в коже;
2) в почках;
3) в жировой ткани;
4) в печени. +

30. Тромбофилия — это

1) комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска, транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза;
2) лабораторный феномен, обусловленный увеличением качественных, количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина;
3) комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента, определяющий феномен повышенного свёртывания крови;
4) состояние, приводящее к повышенному риску тромбоза. +

31. Укажите верное утверждение

1) дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска повторных тромботических эпизодов у детей;
2) дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска исключительно спровоцированных тромботических эпизодов у детей;
3) дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска как первичных, так и повторных тромботических эпизодов у детей; +
4) дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска как первичных тромботических эпизодов у детей.


0 0 голоса
Рейтинг статьи
Подписаться
Уведомить о
guest
0 комментариев
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
error: Контент защищен от копирования!
Secured By miniOrange