Тест НМО с ответами по теме «Болезнь Вильсона у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Болезнь Вильсона (БВ) относится к числу наиболее трудно диагностируемых заболеваний печени в связи с длительным латентным течением, особенно на начальных стадиях заболевания, и большим полиморфизмом клинической симптоматики. В связи с этим болезнь Вильсона необходимо исключать у каждого пациента детского и подросткового возраста с патологией печени неуточненной этиологии. Своевременное назначение патогенетической терапии при болезни Вильсона у детей сопровождается регрессом клинической симптоматики, предотвращением формирования цирроза печени и неврологической симптоматики, улучшением качества жизни и социальной адаптации ребенка. В связи с этим важнейшей медицинской и социальной задачей является ранняя диагностика и адекватная терапия БВ. Представляем Вашему вниманию тест портала НМО (непрерывного медицинского образования) по теме «Болезнь Вильсона у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)″ с ответами по алфавиту. Данный тест с ответами по теме «Болезнь Вильсона у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)″ позволит Вам успешно подготовиться к итоговой аттестации по направлению «Педиатрия».

1. Болезнь Вильсона – это

1) наследственное заболевание; +
2) приобретенное заболевание;
3) заболевание, преимущественно проявляющееся симптоматикой поражения печени и центральной нервной системы; +
4) заболевание, связанное с избыточным накоплением меди в различных органах и тканях; +
5) заболевание, связанное с нарушением усваивания меди и чрезмерным его вымыванием из организма;
6) заболевание, преимущественно проявляющееся симптоматикой поражения сердечно-сосудистой системы.

2. Болезнь Вильсона относится к числу наиболее трудных к диагностированию заболеваний печени в связи

1) с большим полиморфизмом клинической симптоматики; +  
2) со скудной клинической симптоматикой;
3) с острым течением;
4) с длительным латентным течением. +

3. Выживаемость пациентов в течение года после ургентной трансплантации по поводу фульминантной печеночной недостаточности при болезни Вильсона составляет

1) 50%;
2) 100%;
3) 70%; +
4) 15%.

4. Диагноз болезни Вильсона не вызывает сомнений при наличии

1) симптома Щеткина-Блюмберга;
2) повышения концентрации церулоплазмина;
3) снижении концентрации церулоплазмина; +
4) снижения базальной экскреции меди с мочой;
5) повышения базальной экскреции меди с мочой; +
6) колец Кайзера-Флейшера. +

5. Диагностика болезни Вильсона базируется на

1) комбинации клинических симптомов; +
2) молекулярно-генетического тестирования; +
3) данных лабораторного обследования; +
4) данных гинекологического осмотра.

6. Диагностика и терапия болезни Вильсона у детей осуществляется с привлечением следующих специалистов

1) психоневролога; +
2) трансплантолога; +
3) гастроэнтеролога; +
4) кардиолога;
5) окулиста. +

7. Диета при болезни Вильсона направлена на

1) уменьшение поступления меди в организм; +
2) увеличение потребления жидкости;
3) обычное полноценное питание;
4) увеличение поступления меди в организм.

8. Задачами учреждений 1 уровня при лечении детей с болезнью Вильсона являются

1) если возможно, провести исследование крови на концентрацию церулоплазмина и оценить суточную базальную экскрецию меди с мочой; +
2) направить на консультацию в медицинское учреждение II уровня; +
3) диспансерное наблюдение – используя рекомендации, проводить дополнительную клинико-лабораторную диагностику и лечение;
4) подтверждение (или исключение) диагноза болезнь Вильсона;
5) заподозрить заболевание по клиническим признакам. +

9. Задачами учреждений 2 уровня при лечении детей с болезнью Вильсона являются

1) подтверждение (или исключение) диагноза болезнь Вильсона; +
2) заподозрить заболевание по клиническим признакам;
3) диспансерное наблюдение – используя рекомендации, проводить дополнительную клинико-лабораторную диагностику и лечение; +
4) если возможно, провести исследование крови на концентрацию церулоплазмина и оценить суточную базальную экскрецию меди с мочой.

10. Задачами учреждений 3 уровня при лечении детей с болезнью Вильсона являются

1) плановое лечение; +
2) детальное обследование пациента с болезнью Вильсона не реже 1 раза в год с выдачей заключения о дальнейшей тактике лечения; +
3) если возможно, провести исследование крови на концентрацию церулоплазмина и оценить суточную базальную экскрецию меди с мочой;
4) диспансерное наблюдение – используя рекомендации, проводить дополнительную клинико-лабораторную диагностику и лечение;
5) ДНК-диагностика болезни Вильсона. +

11. Инструментальная диагностика при болезни Вильсона включает в себя

1) УЗИ органов малого таза;
2) МРТ головного мозга; +
3) УЗИ органов брюшной полости; +
4) фиброэластографию печени; +
5) КТ легких;
6) КТ головного мозга. +

12. К наиболее богатым медью продуктам относятся

1) шоколад; +
2) морковь;
3) лобстеры; +
4) креветки; +
5) соевые бобы; +
6) дыня;
7) устрицы. +

13. К препаратам цинка болезни Вильсона относятся

1) сульфат цинка; +
2) нитрат цинка;
3) окись цинка; +
4) ацетат цинка. +

14. К учреждениям 1 уровня для терапии болезни Вильсона относятся

1) медицинские организации, оказывающие преимущественно первичную медико-санитарную, в том числе первичную специализированную, медицинскую помощь; +
2) медицинские организации, оказывающие преимущественно специализированную медицинскую помощь, имеющие в своей структуре специализированные межмуниципальные отделения и (или) межмуниципальные центры, а также районные и городские диспансеры, многопрофильные городские больницы;
3) Федеральный – Научный центр здоровья детей. Медицинские организации, оказывающие специализированную медицинскую помощь, а также медицинские учреждения, оказывающие высокотехнологичную медицинскую помощь.

15. К учреждениям 2 уровня для терапии болезни Вильсона относятся

1) Федеральный – Научный центр здоровья детей. Медицинские организации, оказывающие специализированную медицинскую помощь, а также медицинские учреждения, оказывающие высокотехнологичную медицинскую помощь;
2) медицинские организации, оказывающие преимущественно первичную медико-санитарную, в том числе первичную специализированную, медицинскую помощь;
3) медицинские организации, оказывающие преимущественно специализированную медицинскую помощь, имеющие в своей структуре специализированные межмуниципальные отделения и (или) межмуниципальные центры, а также районные и городские диспансеры, многопрофильные городские больницы. +

16. К учреждениям 3 уровня для терапии болезни Вильсона относятся

1) медицинские организации, оказывающие преимущественно первичную медико-санитарную, в том числе первичную специализированную, медицинскую помощь;
2) Федеральный – Научный центр здоровья детей. Медицинские организации, оказывающие специализированную медицинскую помощь, а также медицинские учреждения, оказывающие высокотехнологичную медицинскую помощь; +
3) медицинские организации, оказывающие преимущественно специализированную медицинскую помощь, имеющие в своей структуре специализированные межмуниципальные отделения и (или) межмуниципальные центры, а также районные и городские диспансеры, многопрофильные городские больницы.

17. Лабораторная диагностика при болезни Вильсона включает в себя

1) определение уровня креатинина в моче;
2) коагулограмму; +
3) биохимический анализ крови; +
4) клинический анализ крови; +
5) определение суточной экскреции меди с мочой. +

18. Лечебная дозировка пеницилламина при болезни Вильсона составляет

1) 1600-1800 мг/сут;
2) 1000-1500 мг/сут; +
3) 250-500 мг/сут;
4) 2000 мг/сут.

19. На 1 году консервативной терапии детей с болезнью Вильсона осуществляется

1) еженедельный контроль лабораторных показателей;
2) контроль лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца;
3) ежемесячный контроль лабораторных показателей. +

20. На 1 месяце консервативной терапии детей с болезнью Вильсона осуществляется

1) контроль лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца;
2) еженедельный контроль лабораторных показателей; +
3) ежемесячный контроль лабораторных показателей.

21. Наиболее богаты медью следующие продукты

1) баранина;
2) крабы; +
3) моллюски; +
4) печень. +

22. Начальная дозировка пеницилламина при болезни Вильсона составляет

1) 1500-1700 мг/сут;
2) 1000-1250 мг/сут;
3) 2000 мг/сут;
4) 250-500 мг/сут. +

23. Нормализация печеночных функций при болезни Вильсона происходит

1) через 2 недели терапии;
2) через 1-2 года терапии; +
3) через 5 лет терапии;
4) через 6 месяцев терапии.

24. Ортотопическая трансплантация при болезни Вильсона показана при

1) неэффективности терапии хелаторами меди в течение нескольких месяцев у пациентов с декомпенсированным циррозом печени; +
2) развитии фульминантной печеночной недостаточности; +
3) прогрессирующих и необратимых неврологических нарушениях; +
4) возникновении тяжелой прогрессирующей печеночной недостаточности при самостоятельном прекращении лечения; +
5) желании пациента.

25. Патогенные эффекты избытка меди в клетке связаны

1) с перекисным окислением липидов; +
2) с избыточным связыванием свободных радикалов;
3) со стимуляцией синтеза коллагена; +
4) с генерацией свободных радикалов. +

26. Патологический ген, ответственный за развитие болезни Вильсона

1) ген НОХА;
2) ген АТР7В; +
3) ген АТР88;
4) ген HMGA2.

27. Первичная диагностика и начало терапии у детей с болезнью Вильсона осуществляется на базе специализированного стационара и включает в среднем

1) 30 койко-дней; +
2) 14 койко-дней;
3) 5 койко-дней;
4) 21 койко-день.

28. Первичная манифестация болезни Вильсона может протекать в виде

1) печеночно-клеточной и почечной недостаточности; +
2) Кумбс-негативной гемолитической анемии; +
3) острого фульминантного гепатита; +
4) Кумбс-позитивной гемолитической анемии.

29. По классификации болезни Вильсона выделяют

1) смешанную форму; +
2) церебральную форму; +
3) венозную форму;
4) печеночную форму; +
5) почечную форму;
6) бессимптомную форму. +

30. Порог токсичности меди для человека равен

1) 10 мг/сут;
2) 2-4 мг/сут;
3) 300 мг/сут;
4) 200 мг/сутки. +

31. Препаратом выбора при лечении болезни Вильсона является

1) пеницилламины; +
2) цефалоспорины;
3) фторхинолоны;
4) бензодиазепины.

32. При консервативной терапии детей с болезнью Вильсона более 1 года осуществляется

1) ежемесячный контроль лабораторных показателей;
2) еженедельный контроль лабораторных показателей;
3) контроль лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца. +

33. При сборе анамнеза у детей с болезнью Вильсона необходимо уделять внимание

1) выявлению эпизодов желтухи; +
2) выявлению заболеваний сердечно-сосудистой системы;
3) выявлению ранней симптоматики неврологических отклонений; +
4) выявлению заболеваний печени. +

34. При сборе анамнеза у детей с болезнью Вильсона рекомендовано обратить внимание на наличие

1) тремора, непроизвольных движений; +
2) тахикардии;
3) изменений цвета кожи; +
4) носовых кровотечений; +
5) боли в животе различной локализации. +

35. При трансплантации печени на стадии декомпенсированного цирроза печени при болезни Вильсона выживаемость пациентов через 5 лет составляет

1) 15%;
2) 83%; +
3) 95%;
4) 50%.

36. При трансплантации печени на стадии декомпенсированного цирроза печени при болезни Вильсона выживаемость пациентов через 10 лет составляет

1) 100%;
2) 80%; +
3) 50%;
4) 15%.

37. При трансплантации печени на стадии декомпенсированного цирроза печени при болезни Вильсона выживаемость пациентов в течение года составляет

1) 70%;
2) 15%;
3) 95%; +
4) 50%.

38. При УЗИ органов брюшной полости у пациентов с болезнью Вильсона определяется

1) гепатомегалия с диффузными изменениями паренхимы печени;  +
2) дискинезия желчевыводящих путей;
3) спленомегалия;  +
4) признаки портальной гипертензии.  +

39. При физикальном осмотре у детей с болезнью Вильсона рекомендовано оценить наличие

1) бледного цвета кожи;
2) спленомегалии; +
3) желтушности склер; +
4) смуглого («медный») цвета кожи; +
5) незначительной или умеренной гепатомегалии; +
6) кардиомегалии.

40. Прогноз при болезни Вильсона связан

1) со степенью декомпенсации печеночных функций; +  
2) с тяжестью неврологической симптоматики; + 
3) с возрастом ребенка;
4) с приверженностью терапии. +

41. Психические нарушения при болезни Вильсона включают в себя

1) потерю обоняния;
2) агрессию, фобии, мании; +
3) биполярные расстройства; +
4) нарушение поведения. +

42. Психические нарушения при болезни Вильсона встречаются в

1) 20% случаев;
2) 10% случаев; +
3) 5% случаев;
4) 90% случаев.

43. Симптомы повреждения желез внутренней секреции при болезни Вильсона включают в себя

1) симптомы гиперпаратиреодизма;
2) симптомы гипопролактинемии;
3) симптомы гипопаратиреодизма; +
4) аменорею; +
5) симптомы гиперпролактинемии; +
6) бесплодие. +

44. Скрининг на болезнь Вильсона должен проводиться в возрасте

1) 2-4 месяцев;
2) 6-10 месяцев;
3) 2-18 лет; +
4) 1-1,5 года.

45. Современная патогенетическая терапия при болезни Вильсона у детей сопровождается

1) переходом в цирроз печени;
2) предотвращением формирования цирроза печени; +
3) регрессом клинической симптоматики; +
4) улучшением социальной адаптации ребенка; +
5) регрессом неврологической симптоматики. +

46. Согласно классификации Н.В. Коновалова, выделяют следующие формы гепатоцеребральной дистрофии

1) дрожательно-ригидная форма; +
2) брюшная (абдоминальная) форма; +
3) поздняя форма;
4) экстрапирамидно-корковая форма; +
5) дрожательная форма; +
6) ранняя форма.  +

47. Суточная потребность меди

1) 2-4 мг; +
2) 6-8 мг;
3) 10 мг;
4) 0,5-1 мг.

48. Трансплантация печени при болезни Вильсона приводит к

1) нормализации обмена меди; +
2) повышению экскреции меди с мочой после трансплантации с полной нормализацией данных показателей к 6-9 месяцу послеоперационного периода;
3) понижению уровня церулоплазмина в первые месяцы после операции;
4) исчезновению колец Кайзера-Флейшера у большинства пациентов; +
5) снижению экскреции меди с мочой после трансплантации с полной нормализацией данных показателей к 6-9 месяцу послеоперационного периода; +
6) повышению уровня церулоплазмина в первые месяцы после операции. +

49. У детей с болезнью Вильсона при сборе анамнеза необходимо обращать внимание на наличие

1) нарушения глотания; +
2) изменения личности; +
3) психоза; +
4) заторможенности;
5) слюнотечения, дизартрии. +

50. Характерной чертой хронического гепатита при болезни Вильсона являются

1) умеренное повышение билирубинового обмена с высоким уровнем структурных изменений печеночной паренхимы; +
2) умеренное снижение биохимических маркеров цитолиза;
3) умеренное повышение биохимических маркеров холестаза; +
4) умеренное снижение биохимических маркеров холестаза;
5) умеренное повышение биохимических маркеров цитолиза. +

51. Частота формирования цирротической трансформации печени у детей с болезнью Вильсона в пубертатном периоде

1) 44%; +
2) 10-15%;
3) 90%;
4) 20-30%.