Тест с ответами по теме «Обследование новорожденного при подозрении на нарушение формирования пола»
1. 2 степень вирилизации про Прадеру характеризуется
1) гипертрофированностью малых половых губ;
2) гипертрофией клитора; +
3) расширением входом во влагалище;
4) недоразвитостью малых половых губ; +
5) частичным сращением больших половых губ (высокой задней спайкой). +
2. 3-я степень вирилизации наружных гениталий по Прадеру характеризуется
1) пенисообразным клитором;
2) гипертрофированностью клитора и сформированностью его головки, сращением половых губ; +
3) формированием урогенитального синуса; +
4) урогенитальным синусом, открывающимся на стволе или головке полового члена;
5) развитой пигментированной мошонкой.
3. В лабораторные анализы при дополнительной диагностике нарушения полового развития входит, в том числе определение
1) мочевины; +
2) 17-гидроксипрогестерона; +
3) гликозилированного гемоглобина;
4) электролитов сыворотки крови; +
5) активности ренина плазмы. +
4. В настоящее время более правильными считаются обозначения
1) псевдогермафродитизм;
2) нарушение половой дифференцировки; +
3) интерсексуальные гениталии;
4) неопределенные гениталии;
5) нарушение формирования пола. +
5. В прогностическом отношении благоприятное течение болезни при дисгенезии гонад возможно при кариотипе
1) 45Х/46ХХ; q;
2) 45Х;
3) 46ХХ; q;
4) 45Х/46ХХ; +
5) 45Y.
6. Дефицит тестостерона может быть обусловлен
1) нарушениями его действия на ткани-мишени; +
2) избыточной стимуляцией гонадотропинов;
3) нарушениями его синтеза в яичках; +
4) следствием переливания крови;
5) тяжелым воспалением легких.
7. Для 5 степени вирилизации про Прадеру характерны
1) вход во влагалище сужен;
2) наружное отверстие мочеиспускательного канала без признаков гипоспадии открывается всегда на конце головки; +
3) пенисообразный клитор; +
4) развитая пигментированная мошонка; +
5) малые половые губы недоразвиты.
8. Для визуализации верхнего отдела влагалища, шейки и тела матки необходимы
1) генитоскопия; +
2) пальпация;
3) физикальный осмотр;
4) рентгенография малого таза;
5) УЗИ малого таза. +
9. Для двухстороннего пахового крипторхизма характерно
1) отсутствие обоих тестикул в мошонке по УЗИ; +
2) увеличение уровня тестостерона;
3) отсутствие обоих тестикул в мошонке при пальпации; +
4) развитие признаков андрогенизации;
5) нормальное или гипоплазированное строение мошонки. +
10. Для истинного гермафродитизма характерно
1) наличие одной гонады нормального строения;
2) отсутствие гонад;
3) наличие двух гонад нормального строения;
4) наличие с двух сторон овотестис; +
5) наличие с одной стороны овотестис. +
11. Если половая железа определяется с одной стороны (асимметрия гонад), наиболее вероятен диагноз
1) мозаицизм;
2) истинный гермафродитизм (овотестикулярные нарушения полового развития); +
3) смешанная дисгенезия гонад; +
4) образование грыж;
5) анатомические пороки развития.
12. Если при кариотипе 46 XY вирилизация выражена незначительно, следует
1) провести диагностическую лапаротомию;
2) исключить синдром Дрэша (сочетание нефробластомы, аномалий половых органов и поражения почечных клубочков); +
3) сделать биопсию половых желез;
4) исследовать функцию почек; +
5) заподозрить дисгенезию яичек. +
13. К клиническим признакам, позволяющим заподозрить нарушение половой дифференцировки у новорожденного предположительно женского пола, относят
1) паховую грыжу, содержащую гонады; +
2) заднее сращение больших половых губ; +
3) гонады, пальпируемые в больших половых губах; +
4) гипертрофию клитора любой степени; +
5) отсутствие урогенительного синуса.
14. К основным компонентам, составляющим понятие пола, относят
1) генетический пол; +
2) определяющий пол;
3) психический пол; +
4) социальный пол; +
5) гражданский пол. +
15. Колобома, порок сердца, атрезия хоан, задержка роста и развития, аномалии наружных половых органов, аномалии ушей, иногда гипопитуитаризм являются компонентами синдрома
1) Корнелии де Ланге (De Lange);
2) Фрейзера (Fraser);
3) WAGR;
4) VACTERAL;
5) CHARGE. +
16. Конкретный генетический дефект определяют у детей, имеющих нарушения полового развития, в (процентах) случаях
1) 50;
2) 20; +
3) 0,1;
4) 80;
5) 2.
17. Наиболее типичным вариантом дисгенезии гонад является
1) синдром Каллмана;
2) синдром Шерешевского-Тернера; +
3) пангипопитуитаризм;
4) гипогонадизм центрального генеза;
5) аутоиммунный полигландулярный синдром.
18. Наличие у пациента синдрома дисгенезии гонад и увеличенного клитора свидетельствует о
1) сниженной секреции эстрогенов; +
2) бесконтрольном приеме анаболических препаратов; +
3) наличии рудиментарной тестикулярной ткани в яичнике; +
4) повышении секреции эстрогенов;
5) повышении секреции андрогенов. +
19. Нарушения формирования пола встречаются с частотой 1 случай на _____ живорожденных детей
1) 50000;
2) 1500;
3) 100000;
4) 4500; +
5) 500.
20. Нарушения формирования половой сферы связаны с
1) адекватным набором ХУ хромосом;
2) изменением функции половых хромосом; +
3) недостаточной стимуляции функции тестикул плода со стороны плаценты; +
4) высоким синтезом гормонов андрогенного действия надпочечниками плода; +
5) изменением набора половых хромосом. +
21. Нефробластома, аниридия, интерсексуальное строение наружных гениталиий и первичный гипогонадизм, умственная отсталость, может наблюдаться как у детей 46,XY, так и у детей 46,XX встречаются при синдроме
1) CHARGE;
2) WAGR; +
3) Фрейзера (Fraser);
4) VACTERAL;
5) Корнелии де Ланге (De Lange).
22. Обнаружение симметричных половых желез в мошонке, наиболее всего может быть при
1) образовании грыж;
2) мозаицизме;
3) овотестикулярных нарушениях полового развития (истинный гермафродитизм); +
4) синдроме неполной маскулинизации. +
23. Олигофрения, микроцефалия, гирсутизм, сросшиеся густые брови, длинные ресницы, развернутые кпереди ноздри, короткий нос, длинный фильтр, низко расположенные уши, дефекты развития конечностей, крипторхизм у мальчиков являются компонентами синдрома
1) VACTERAL;
2) Корнелии де Ланге (De Lange); +
3) CHARGE;
4) Фрейзера (Fraser);
5) WAGR.
24. Оптимальным сроком удаления клитора у больных с гермафродитизмом является
1) при рождении;
2) пубертатный период;
3) 2-4-й год жизни; +
4) интранатальный;
5) 1-й год жизни.
25. По Прадеру выделяют ____ степеней вирилизации наружных гениталий
1) 5; +
2) 3;
3) 2;
4) 8;
5) 4.
26. При сборе анамнеза у ребенка с подозрением на нарушение полового развития необходимо учитывать наличие в семье
1) гипоспадии; +
2) врожденной дисфункции коры надпочечника; +
3) заболеваний сердечно-сосудистой системы;
4) многоплодной беременности;
5) крипторхизма. +
27. Риск наличия нарушения полового развития у мальчиков при расчете по методике расчета по S. F. Ahmed et al. (2011) возрастает при оценке
1) < 1;
2) < 14;
3) < 20;
4) < 5;
5) < 11. +
28. У доношенных новорожденных мужского пола орган как микропенис рассматривается при длине менее
1) 0,5 см;
2) 2,5 см; +
3) 1,0 см;
4) 2,0 см;
5) 1,5 см.
29. Хроническая почечная недостаточность, дисгенезия гонад с кариотипом 46,XY, женский фенотип могут быть проявления синдрома
1) WAGR;
2) Корнелии де Ланге (De Lange);
3) Фрейзера (Fraser); +
4) CHARGE;
5) VACTERAL.