Тест с ответами по теме «Особенности ведения пациентов с различными формами рахита»
Представляем Вашему вниманию тест портала НМО (непрерывного медицинского образования) по теме «Особенности ведения пациентов с различными формами рахита» с ответами по алфавиту. Данный тест с ответами по теме «Особенности ведения пациентов с различными формами рахита» позволит Вам успешно подготовиться к итоговой аттестации по направлению «Эндокринология». Алиментарный рахит обусловлен такими факторами, как дефицит витамина Д в рационе, а также недостатком инсоляции. В результате мутаций гена PHEX синтезируется такой ген, как FGF23. Рахит — это группа обменных заболеваний с нарушением минерализацией костей в зоне ростовых пластин. Наиболее опасным осложнением при витамин-Д-зависимом рахите является дыхательная недостаточность, а также судороги.
1. Алиментарный рахит обусловлен
1) дефицитом витамина Д в рационе; +
2) недостаточной инсоляцией; +
3) повышенным выведение фосфора;
4) нарушением гидроксилирования витамина Д;
5) ускоренной инактивацией витамина Д.
2. Биологический эффект витамина D заключается в
1) снижении реабсорбции кальция в почках;
2) повышении абсорбции кальция в кишечнике; +
3) повышении реабсорбции кальция в почках; +
4) снижении реабсорбции фосфора в почках.
3. Биохимические критерии алиментарного рахита тяжелой степени
1) низкий уровень кальция; +
2) низкий уровень фосфора; +
3) низкий уровень щелочной фосфатазы;
4) высокий уровень фосфора;
5) высокий уровень щелочной фосфатазы. +
4. В анализе крови при диагностике витамин-Д-зависимого рахита определяется
1) высокий кальций, высокий фосфор, резко сниженный уровень щелочной фосфатазы и паратгормона;
2) низкий кальций, высокий фосфор, нормальный уровень щелочной фосфатазы, умеренно повышенный уровень паратгормона;
3) нормальный кальций, низкий фосфор, повышенный уровень щелочной фосфатазы, повышенный уровень паратгормона;
4) низкий кальций, низкий фосфор, резко повышенный уровень щелочной фосфатазы и паратгормона. +
5. В гормональном профиле при алиментарном рахите фиксируется
1) низкий уровень 25(ОН)D; +
2) низкий уровень паратгормона;
3) высокий уровень паратгормона; +
4) высокий уровень 25(ОН)D;
5) низкий уровень кальцитонина.
6. В результате мутаций гена PHEX синтезируется в избытке
1) 25(OH)D;
2) 1,25(ОН)2D;
3) кальцитонин;
4) коллаген;
5) FGF23. +
7. Витамин-Д-зависимый рахит 1 типа обусловлен
1) нарушением связывания витамина D с рецептором;
2) нарушением превращения 7-дегидрохолестерина в холестерол;
3) нарушением гидроксилирования в 25-положении витамина D; +
4) нарушением гидроксилирования в 24-положении витамина D;
5) нарушением гидроксилирования в 1-положении витамина D. +
8. Витамин-Д-зависимый рахит 2 типа обусловлен
1) нарушением гидроксилирования в 1-положении витамина D;
2) нарушением превращения 7-дегидрохолестерина в холестерол;
3) нарушением связывания витамина D с рецептором; +
4) нарушением гидроксилирования в 25-положении витамина D;
5) нарушением гидроксилирования в 24-положении витамина D.
9. Гипофосфатемический рахит обусловлен
1) нарушением абсорбции фосфора в кишечнике;
2) гиперпродукцией паратгормона; +
3) ускорением инактивации витамина D; +
4) нарушением реабсорции фосфора в почках; +
5) снижением гидроксилирования 25(ОН)D в почках. +
10. Дефицит 24-гидроксилазы приводит к нарушению
1) инактивации витамина D; +
2) активации витамина D;
3) связывания витамина D с белком-переносчиком;
4) реабсорбции витамина D;
5) экскреции витамина D.
11. Для диагностики гиперфосфатурии необходимо вычисление
1) суточной экскреции фосфатов;
2) индекса тубулярной реабсорбции фосфатов; +
3) индекса экскреции кальция;
4) скорости клубочковой фильтрации;
5) кальций-фосфорный коэффициента.
12. Для клинической картины ребенка с инфантильной гиперкальциемией характерно
1) множественные переломы костей, голубые склеры, снижение слуха, одышка;
2) снижение аппетита, запоры, низкий вес, тошнота или рвота, мышечная гипотония, сниженные рефлексы, сухость кожи, сонливость, брадикардия; +
3) гепатомегалия, желтушность склер, кровоподтеки, симптом барабанных палочек, задержка мочи, рвота;
4) деформации ног с момента начала ходьбы, диарея, потливость, желтый цвет кожных покровов, подкожные кальцинаты;
5) рахитические деформации скелета, судороги, мышечная гипотония, задержка роста, походка по типу «утиной».
13. Заболевание, обусловленное мутацией гена CYP24A1 и характеризующееся врожденной гиперчувствительностью к витамину D, называется
1) семейная гиперкальциурическая гипокальциурия;
2) гипофосфатемический рахит с гиперкальциурией;
3) инфантильная гиперкальциемия или врожденная интоксикация витамином D; +
4) саркоидоз;
5) синдром Вильямса.
14. Заболевание, характеризующееся врожденной гиперчувствительностью к витамину D, обусловлено мутацией гена
1) CYP27B1;
2) CYP21A1;
3) PHEX;
4) CYP24A1; +
5) CYP2R1.
15. К характерным рентгенологическим признакам рахита относятся
1) кистозные включения в зоне метафиза по типу «пчелиных сот»;
2) «клювовидные» выпячивания в зоне метафиза;
3) низкая кальцификация зоны метафиза; +
4) «бокаловидные» вдавления в зоне метафизов; +
5) разволокненные контуры метафизов трубчатых костей. +
16. Каков риск рождения в семье больного ребенка при Х-сцепленном доминантном гипофосфатемическом рахите, если болен один из родителей?
1) если болен отец — риск составляет 100% для девочек; +
2) если больна мать или отец — риск 100% для детей любого пола;
3) если болен отец — риск составляет 50% независимо от пола;
4) если больна мать — риск составляет 50% независимо от пола; +
5) если больна мать — риск для мальчиков 50%, девочки — здоровы.
17. Клиническими признаками при рахите являются
1) позднее прорезывание или раннее выпадение зубов; +
2) низкая скорость роста; +
3) быстрая утомляемость за счет гипотонии; +
4) пигментные невусы цвета «кофе с молоком»;
5) увеличение живота за счет мышечной гипотонии. +
18. Корректирующие остеотомии при любых формах рахита не рекомендуется проводить в период активного роста в связи с высоким риском
1) развития остеомиелита;
2) развития асептического некроза кости;
3) рецидива деформаций; +
4) блокирования зон роста.
19. Лабораторными критериями интоксикации витамином D является
1) гипокальциемия, гиперкальциурия;
2) гипофосфатемия, гиперкальциурия;
3) гиперкальциемия, гиперкальциурия; +
4) нормокальциемия, гиперкальциурия; +
5) гипофосфатемия, гиперфосфатурия.
20. Лечебные мероприятия при тяжелой гиперкальциемии включают
1) регидратацию; +
2) внутривенное введение холекальциферола;
3) дегидратацию;
4) полную отмену витамина D; +
5) исключение из рациона молочных продуктов. +
21. Лечение алиментарного рахита заключается в
1) снижении инсоляции;
2) нормализации рациона питания; +
3) назначении холекальциферола; +
4) назначении токоферола;
5) увеличении инсоляции. +
22. Лечение витамин-Д-зависимого рахита заключается в назначении
1) препаратов кальция и альфакальцидола (или кальцитриола); +
2) препаратов фосфора и кальция карбоната;
3) препаратов фосфора и альфакальцидола (или кальцитриола);
4) рекомбинантного паратгормона;
5) высоких доз холекальциферола.
23. Лечение гипофосфатемического рахита заключается в назначении
1) препаратов фосфора и альфакальцидола (или кальцитриола); +
2) препаратов кальция и альфакальцидола;
3) препаратов фосфора и кальция карбоната;
4) рекомбинантного паратгормона;
5) высоких доз холекальциферола.
24. Наиболее опасным осложнением при витамин-Д-зависимом рахите являются
1) дыхательная недостаточность; +
2) острая почечная недостаточность;
3) внутричерепная гипертензия;
4) ДВС-синдром;
5) судороги. +
25. Наиболее часто встречается
1) алиментарный рахит; +
2) гипофосфатемический рахит;
3) витамин-Д-зависимый рахит 2 типа;
4) рахит на фоне мальабсорции;
5) витамин-Д-зависимый рахит 1 типа.
26. Наиболее частой формой гипофосфатемического рахита является
1) Х-сцепленный доминантный; +
2) Х-сцепленный рецессивный;
3) вторичный гипофосфатемический рахит на фоне тирозинемии;
4) аутосомно-рецессивный;
5) аутосомно-доминантный.
27. Нарушение инактивации витамина D в результате мутации гена CYP24A1 приводит к
1) снижению абсорбции витамина D;
2) интоксикации витамином D; +
3) накоплению витамина D в жировой ткани;
4) резистентности к витамину D;
5) дефициту витамина D.
28. Наследственный гипофосфатемический рахит обусловлен мутациями гена (ов)
1) CYP27B1;
2) SCL34A3; +
3) PHEX; +
4) CLCN5; +
5) FGF23; +
6) SLC34А1. +
29. Осложнением при медикаментозном лечении гипофосфатемического рахита является
1) гипокальциемия;
2) гиперпаратиреоз; +
3) нефрокальциноз; +
4) гиперфосфатурия;
5) гипопаратиреоз.
30. Основными биохимическими маркерами гипофосфатемического рахита являются
1) гипофосфатемия, гиперкальциурия;
2) нормокальциемия, гиперкальциурия; +
3) гипофосфатемия, гиперфосфатурия;
4) гиперфосфатемия, гиперфосфатурия.
31. Основными симптомами витамин-Д-зависимого рахита являются
1) множественные переломы костей, голубые склеры, снижение слуха;
2) рахитические деформации скелета, судороги, мышечная гипотония, задержка роста; +
3) рахитические деформации скелета, судороги, мышечная гипотония, задержка роста, раннее выпадение зубов;
4) мышечная гипотония, запоры, рвота;
5) рахитические деформации скелета, мышечная гипотония, абсцессы зубов, задержка роста.
32. Особенностью клинической картины витамин-Д-зависимого рахита 2А типа является наличие
1) второго ряда зубов;
2) краниостеноза;
3) алопеции; +
4) псориаза;
5) пигментных пятен по линиям Блашко.
33. Предпочтительней для коррекции деформаций ног при рахите в период активного роста использовать методику
1) постановки телескопических штифтов;
2) временного эпифизиодеза; +
3) корректирующей остеотомии;
4) гипсования по Понсети;
5) постоянного ношения туторов.
34. При инфантильной гиперкальциемии назначение витамина D
1) не имеет значения;
2) противопоказано; +
3) показано.
35. При назначении витамина D необходим регулярный контроль
1) щелочной фосфатазы в крови;
2) кальция в крови;
3) кальция в крови и моче; +
4) паратгормона в крови;
5) фосфора в крови и моче.
36. При наследственном гипофосфатемическом рахите деформации ног формируются
1) с 18 лет;
2) с рождения;
3) с момента начала ходьбы; +
4) к 5 годам;
5) в период полового развития.
37. При рахите характерны следующие деформации скелета
1) деформация бедренных костей по типу посоха;
2) рахитические «четки» на ребрах;
3) рахитические «браслетки» на лучезапястных суставах; +
4) Х и О-образные деформации ног; +
5) гипертрофия лобных бугров. +
38. Рахит делится на следующие формы
1) витамин-Д-дефицитный рахит; +
2) витамин-Д-зависимый рахит; +
3) вторичный рахит на фоне тяжелых заболеваний; +
4) витамин-Д-недефицитный рахит;
5) витамин-Д-резистентный рахит. +
39. Рахит- это
1) дефицит витамина Д;
2) заболевание костно-мышечной системы в результате дефицита инсоляции и минералов;
3) деформации скелета в результате дефицита витамина Д;
4) группа обменных заболеваний с нарушением минерализацией костей в зоне ростовых пластин; +
5) заболевание детей в возрасте до 3 лет, обусловленное дефицитом витамина Д.
40. Тяжесть клинической картины витамин-Д-зависимого рахита обусловлена
1) гипокальциемией; +
2) гиперфосфатазией;
3) гиперкальциурией;
4) гипофосфатемией;
5) гиперпаратиреозом.
41. Характерные рахитические изменения костной ткани локализуются в зоне
1) ростовых пластин (метафиза) трубчатых костей; +
2) кортикального слоя диафиза;
3) эпифиза;
4) диафиза;
5) костномозгового канала.
42. Х-сцепленный доминантный гипофосфатемический рахит обусловлен мутацией гена
1) PHEX; +
2) SCL34A3;
3) FGF23;
4) CYP24;
5) CLCN5.
