Тест с ответами по теме «Современная диагностика и лечение миелодиспластического синдрома»
Представляем Вашему вниманию тест портала НМО (непрерывного медицинского образования) по теме «Современная диагностика и лечение миелодиспластического синдрома» с ответами по алфавиту. Данный тест с ответами по теме «Современная диагностика и лечение миелодиспластического синдрома» позволит Вам успешно подготовиться к итоговой аттестации по направлению «Гематология». Выбор терапии при миелодиспластическом синдроме зависит от таких факторов, как степень цитопении, количества бластных клеток в костном мозге, а также от такого фактора, как возраст. Основными критериями, которые оценивает международная прогностическая балльная система IPSS, являются цитогенетика, то есть вариант кариотипа, а также количество бластных клеток в костном мозге. Количество бластных клеток при миелодиспластическом синдроме не превышает 20%.
1. Азацитидин назначается в дозе
1) 50 мг подкожно 1 раз в сутки в дни 1-5 каждые 28 дней;
2) 100 мг подкожно 1 раз в сутки в дни 1-5 каждые 28 дней;
3) 75 мг/м2 подкожно 1 раз в сутки в дни 1-7 каждые 28 дней; +
4) 75 мг/м2 подкожно 1 раз в сутки в дни 1-5 каждые 28 дней.
2. Базовые методы диагностики миелодиспластического синдрома
1) гистологическое исследование трепанобиоптата; +
2) определение мутации SF3B1;
3) цитогенетическое исследование; +
4) цитологическое исследование клеток костного мозга. +
3. Вариант миелодиспластического синдрома, для которого характерна цитопения любой степени выраженности, без увеличения процента бластных клеток в периферической крови (< 1%) и костном мозге (< 5%), без абсолютного моноцитоза в периферической крови, при этом дисплазия выявляется более, чем в 10% клеток 3 ростков кроветворения и кольцевые сидеробласты = 4%
1) миелодиспластический синдром с избытком бластов -1;
2) миелодиспластический синдром неклассифицируемый;
3) миелодиспластический синдром с мультилинейной дисплазией; +
4) миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами.
4. Вариант миелодиспластического синдрома, для которого характерна цитопения любой степени выраженности, без увеличения процента бластных клеток в периферической крови (< 1%) и костном мозге (< 5%), без абсолютного моноцитоза в периферической крови, при этом дисплазия выявляется более, чем в 10% клеток 3 ростков кроветворения и кольцевые сидеробласты = 4%
1) миелодиспластический синдром неклассифицируемый;
2) миелодиспластический синдром с избытком бластов -2;
3) миелодиспластический синдром с мультилинейной дисплазией; +
4) миелодиспластический синдром с избытком бластов -1.
5. Вирусологическое исследование (ВИЧ, цитомегаловирус, EBV, ВПГ 1-2, парвовирус B19, гепатиты В и С) для диагностики миелодиспластического синдрома
1) не требуется;
2) является дополнительным;
3) является обязательным. +
6. Выбор терапии при миелодиспластическом синдроме зависит от
1) степени цитопении; +
2) количества бластных клеток в костном мозге; +
3) возраста; +
4) количества нейтрофилов;
5) размеров печени.
7. Выполнение цитогенетических исследований клеток костного мозга (СЦИ, FISH) при установке диагноза миелодиспластического синдрома
1) является дополнительным при выполнении морфологического и гистологического исследований костного мозга;
2) является обязательным с целью проведения дифференциальной диагностики и определения варианта заболевания; +
3) не проводится.
8. Дизэритропоэз может наблюдаться при
1) пароксизмальной ночной гемоглобинурии;
2) остеопорозе;
3) вирусных инфекциях; +
4) системной красной волчанке; +
5) В12/фолатдефицитной анемии; +
6) мочекаменной болезни.
9. Для профилактики и лечения вторичного гемохроматоза у больных миелодиспластическим синдромом, получающих гемотрансфузии, применяют препараты, выводящие избыток железа ― хелаторы железа
1) децитабин;
2) леналидомид;
3) деферазирокс; +
4) цитарабин.
10. Иммуносупрессивнаяи иммуномодулирующая терапия миелодиспластического синдрома включает
1) антитимоцитарный глобулин; +
2) циклоспорин; +
3) стимуляторы гемопоэза;
4) леналидомид; +
5) спленэктомия. +
11. Индукционная химиотерапия как терапия выбора применяется у пациентов
1) имеющих в костном мозге ≥ 10% бластов; +
2) моложе 65 лет; +
3) имеющих в костном мозге менее 5% бластов;
4) без неблагоприятных цитогенетических аберраций. +
12. К критериям диагноза миелодиспластического синдрома относятся
1) типичные аномалии кариотипа (например: +8, -7, 5q-, 20q-); +
2) цитопенический синдром длительностью более 6 месяцев, при отсутствии других заболеваний, протекающих с цитопенией;
3) наличие в костном мозге бластных клеток более 20%;
4) дисплазия более 10% от всех клеток эритроидного и/или, гранулоцитарного и/или, мегакариоцитарного ростков; +
5) обнаружение более 15% кольцевых сидеробластов в костном мозге; +
6) отсутствие мегакариоцитов в пунктате костного мозга.
13. Какая тактика терапии наиболее оправдана у больных миелодиспластическим синдромом моложе 60 лет с неблагоприятными аномалиями кариотипа, без тяжёлой сопутствующей патологии?
1) циклоспорин А + леналидомид;
2) циклоспорин А;
3) аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток; +
4) леналидомид.
14. Какие критерии оценивает международная прогностическая балльная система IPSS?
1) возраст;
2) наличие признаков дизэритропоэза;
3) цитогенетика (вариант кариотипа); +
4) размеры печени;
5) количество бластных клеток в костном мозге. +
15. Количество бластных клеток при миелодиспластическом синдроме не превышает
1) 20%; +
2) 5%;
3) 10%;
4) 30%.
16. Кольцевые сидеробласты — это
1) эритрокариоциты с 5 и более перинуклеарно расположенными гранулами митохондриального железа, которые охватывают не менее 1/3 окружности ядра; +
2) эритрокариоциты, содержащие малое количество гемоглобина;
3) моноциты;
4) гранулоциты.
17. Косвенным биохимическим маркером перегрузки железом условно принято считать повышение уровня ферритина сыворотке крови
1) более 500 нг/мл;
2) более 1000 нг/мл; +
3) более 700 нг/мл;
4) более 250 нг/мл.
18. Крайне низка вероятность получения ответа на эритропоэтины при обнаружении
1) эндогенного эритропоэтина менее 150 МЕ;
2) эндогенного эритропоэтина более 250 МЕ;
3) эндогенного эритропоэтина менее 100 МЕ;
4) эндогенного эритропоэтина более 500 МЕ. +
19. Леналидомид наиболее эффективен в отношении пациентов с
1) миелодиспластическим синдромом с избытком бластов — 2;
2) миелодиспластическим синдромом с del (5q); +
3) миелодиспластическим синдромом с кольцевыми сидеробластами.
20. Миелодиспластический синдром ― это гетерогенная группа клональных заболеваний системы кроветворения, которые характеризуются
1) высокой частотой трансформации в острый миелоидный лейкоз― 70‒80%;
2) высокой частотой трансформации в острый миелоидный лейкоз― 20‒30%; +
3) признаками дисмиелопоэза; +
4) цитопенией. +
21. Миелодиспластический синдром характеризуется
1) признаками дисмиелопоэза; +
2) аплазией костного мозга по данным гистологического исследования трепанобиоптата;
3) высоким риском трансформации в острый лейкоз; +
4) цитопенией; +
5) количеством бластных клеток в костном мозге более 30%.
22. Мутация какого гена диагностически значима при верификации диагноза миелодиспластического синдрома
1) NPM1;
2) SF3B1; +
3) FLT3.
23. Наиболее часто встречаются хромосомные аномалии при миелодиспластическом синдроме являются
1) del(5q); +
2) трисомия 8 хромосомы; +
3) del (9q);
4) t (1;3)(p36.3; q21.2);
5) моносомия/делеция 7q; +
6) inv 3(q21;q26.2).
24. Определите прогностический вариант MDS-CI при наличии у пациента c миелодиспластическим синдромом ишемической болезни сердца и рака лёгких в анамнезе
1) средний;
2) промежуточный;
3) низкий;
4) высокий. +
25. Пациентам моложе 60-65лет, с количеством бластных клеток в костном мозге менее 5%, нормальным кариотипом или трисомией 8 хромосомы, гемотрансфузионной зависимостью, с гипоплазией кроветворения по данным трепанобиоптата, в качестве терапии выбора
1) низкодозная химиотерапия;
2) аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток;
3) гипометилирующая терапия;
4) иммуносупрессивная терапия. +
26. Пациентам с миелодиспластическим синдромом низкого и промежуточного -1 риска по международной прогностической шкале (IPSS), с умеренной и тяжёлой анемией (гемоглобин < 100 г/л), низким уровнем эндогенного эритропоэтина (< 500 мЕ/мл) и/или с ограниченной потребностью в гемотрансфузиях (менее 2 единиц эритроцитной массы в месяц) следует начинать терапию препаратами эпоэтина альфа или бета в начальной дозе
1) 30–40 тысяч МЕ в неделю; +
2) 80 тысяч МЕ в неделю;
3) 10 тысяч МЕ в неделю;
4) 20 тысяч МЕ в неделю.
27. Полная нормализация показателей гемограммы (Hb более 110 г/л, нейтрофилы более 1,0х109/л, тромбоциты более 100х109/л), бластные клетки в костном мозге более 5%, верно в отношении
1) полной ремиссии;
2) частичной ремиссии; +
3) костно-мозговой ремиссии;
4) стабилизации.
28. При обнаружении в пунктате костного мозга или периферической крови более 20 % бластных клеток после проведённого курса терапии диагностируют
1) частичную ремиссию;
2) отсутствие эффекта;
3) прогрессию/трансформацию в острый лейкоз; +
4) рецидив заболевания.
29. Признаки дисмегакариоцитопоэза и дисгранулоцитопоэза
1) характерны как для апластической анемии, так и для миелодиспластического синдрома;
2) не характерны как для апластической анемии, так и для миелодиспластического синдрома;
3) характерны для миелодиспластического синдрома; +
4) характерны для апластической анемии.
30. Рефрактерная нейтропения – это вариант миелодиспластического синдрома, для которого характерна нейтропения
1) нейтрофилы <1,5×109/л;
2) нейтрофилы <1,8×109/л; +
3) нейтрофилы <1×109/л;
4) нейтрофилы <1,3×109/л.
31. С какой частотой выявляют фиброз стромы у больных миелодиспластическим синдромом?
1) около 80%;
2) около 20%; +
3) около 50%;
4) около 4%.
32. Самым часто применяемым режимом индукционной терапии является
1) малые дозы цитарабина;
2) высокие дозы цитарабина в сочетании с флударабином;
3) высокие дозы цитарабина;
4) сочетание цитарабина и антрациклинов. +
33. Симптоматическая терапия миелодиспластического синдрома включает
1) заместительную терапию компонентами крови; +
2) стимуляторы гемопоэза; +
3) аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток;
4) хелаторную терапию; +
5) антибиотическую терапию. +
34. Тактика «наблюдай и жди» используется в отношении пациентов
1) высокой группы риска;
2) промежуточной группы риска -2;
3) пациенты с первичным миелодиспластическим синдромом, из группы низкого риска по IPSS, с бессимптомной цитопенией; +
4) пациенты из группы промежуточного-1 риска по IPSS, с бессимптомной цитопенией, без избытка бластов и неблагоприятных цитогенетических аномалий. +
35. Терапия гипометилирующими препаратами показана пациентам из группы (по шкале IPSS)
1) промежуточного — 1;
2) низкого риска;
3) высокого; +
4) промежуточного — 2. +
36. Характерными для хронического активного гепатита признаками являются
1) в биохимических анализах крови отмечаются изменения метаболизма билирубина, синтетической функции печени, признаки мезенхимального воспаления, некроза гепатоцитов, холестаза; +
2) анемия, тромбоцитопения, реже гранулоцитопения; +
3) в костном мозге выявляются признаки дизэритропоэза, без вовлечения других росток, цитогенетическими аномалиями (трисомия 8 хромосомы).
37. Цитостатическая терапия миелодиспластического синдрома включает
1) стимуляторы гемопоэза;
2) низкодозную химиотерапию, выполнение пересчёта бластных клеток; +
3) полихимиотерапию по программам лечения острого миелоидного лейкоза; +
4) гипометилирующие препараты. +
38. Чаще встречается у людей
1) молодых;
2) пожилых; +
3) страдающих железодефицитной анемией;
4) беременных.
39. Что понимают под комплексными изменениями кариотипа?
1) определение 3-х и более аномалий кариотипа; +
2) определение 2-х и более изменений кариотипа;
3) определение клона с трисомией 8 хромосомы.
40. Эффективность терапии азацитидином оценивается после
1) 3 курса;
2) 1 курса;
3) 2 курса;
4) 6 курса. +
