Тест с ответами по теме «Холестатические болезни у детей и подростков»

Представляем Вашему вниманию тест портала НМО (непрерывного медицинского образования) по теме «Холестатические болезни у детей и подростков» (2 ЗЕТ) с ответами по алфавиту. Данный тест с ответами по теме «Холестатические болезни у детей и подростков» (2 ЗЕТ) позволит Вам успешно подготовиться к итоговой аттестации по направлению «Гастроэнтерология».


Алкаптонурия клинически проявляется такими симптомами, как артрит, пигментацией соединительной ткани носа, ушей и черная моча. В клиническом анализе крови при наследственной тирозинемии I типа на себя обращает внимание тромбоцитопения. В общем анализе мочи при наследственной тирозинемии I типа обнаруживают гиперфосфатурию. Поэтапные ежеминутные изображения печени, желчевыводящих путей и кишечника получаются при гепатобилисцинтиграфии.

1. Алкаптонурия клинически проявляется такими симптомами, как



1) артрит; +
2) пигментацией соединительной ткани носа, ушей; +

3) повышение температуры тела;
4) чёрная моча. +

2. В клиническом анализе крови при наследственной тирозинемии I типа на себя обращает внимание



1) лимфоцитоз;
2) лимфоцитопения;
3) моноцитоз;
4) нейтрофилия;
5) тромбоцитопения. +

3. В общем анализе мочи при наследственной тирозинемии I типа обнаруживают



1) билирубинурию;
2) гематурию;
3) гиперфосфатурию; +
4) лейкоцитурию;
5) протеинурию.



4. В ходе какого исследования получаются поэтапные ежеминутные изображения печени, желчевыводящих путей и кишечника?

1) КТ;
2) МРТ;
3) гепатобилисцинтиграфия; +
4) ультразвуковое исследование;
5) эластография.

5. Генетически детерминированное нарушение синтеза какого белка увеличивает риск развития злокачественных опухолей билиарной системы?

1) белок BSEP; +
2) белок FIC1;
3) белок MDR3.

6. Для врожденных холестатических заболеваний верно, что

1) в их исходе отмечается формирование цирроза; +
2) на определённом этапе требуется проведение хирургического вмешательства; +
3) они в большинстве своём относятся к орфанным заболеваниям; +

4) они встречаются довольно часто.

7. Для какого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза не характерен низкий уровень гамма-глутамилтранспептидазы?

1) ДРВПХ;
2) ПСВПХ 1 типа; +
3) ПСВПХ 3 типа;
4) ПСВПХ 4 типа.

8. Для какого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза характерен высокий уровень гамма-глутамилтранспептидазы?

1) ДРВПХ;
2) ПСВПХ 1 типа;
3) ПСВПХ 2 типа;
4) ПСВПХ 3 типа. +

9. Для кого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза характерна эпизодически возникающая желтуха и кожный зуд?

1) ПСВПХ 1 типа; +
2) ПСВПХ 2 типа; +
3) ПСВПХ 3 типа; +

4) ПСВПХ 4 типа.

10. Для тирозинемии II типа характерны

1) нарушение координаций движений; +
2) поражение глаз и кожи; +

3) судороги;
4) умеренная умственная отсталость. +

11. Для тирозинемии III типа характерны

1) атаксии; +
2) задержка развития; +

3) поражение глаз и кожи;
4) судороги; +
5) течение без нарушений функции со стороны печени и почек. +

12. Дуктулярный холестаз характерен для

1) альфа-1-антитрипсиновая недостаточность;
2) билиарная атрезия;
3) доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз;
4) прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза;
5) синдрома Алажилля. +

13. К «печёночным» причинам повышения аминотрансфераз не относятся

1) билиарная обструкция;
2) заболевания с синдромом гепатита;
3) опухоли печени;
4) сердечная недостаточность;
5) целиакия. +

14. К наиболее частым причинам холестатических заболеваний у детей первого года жизни относятся

1) билиарная атрезия;
2) вирусные гепатиты В и С;
3) дефицит альфа-1-антитрипсина; +
4) метаболические болезни печени;
5) токсическое поражение печени.

15. К непрогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза (ПСВПХ) относятся

1) билиарная атрезия; +
2) гипофосфолипид-ассоциированная желчнокаменная болезнь; +
3) наследственная тирозинемия; +

4) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 2 типа;
5) синдром Алажилля. +

16. К непрогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза относят

1) внутрипечёночный холестаз беременных; +
2) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа;
3) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 3 типа;
4) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 4 типа;
5) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B.

17. К прогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза (ПСВПХ) относятся

1) ПСВПХ 1 типа; +
2) ПСВПХ 2 типа; +

3) гипофосфолипид-ассоциированная желчнокаменная болезнь;
4) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B. +

18. К прогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза относят

1) внутрипечёночный холестаз беременных;
2) доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз;
3) лекарственно индуцированный холестаз;
4) онкологические заболевания печени;
5) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B. +

19. К симптомам, сочетание которых позволяет заподозрить наследственную тирозинемию I типа, у детей до 3-х месяцев жизни относятся

1) геморрагический синдром; +
2) диспепсический синдром; +
3) желтуха; +
4) лихорадка неясного генеза; +
5) отеки; +

6) чёрная моча.

20. К симптомам, сочетание которых позволяет заподозрить наследственную тирозинемию I типа, у детей от 4-х месяцев жизни относятся

1) гепатомегалия; +
2) лихорадка неясного генеза; +
3) острый рахит; +
4) спленомегалия; +

5) чёрная моча.

21. К факторам риска возникновения лекарственно индуцированного поражения печени относят

1) > 55 лет; +
2) вирусные гепатиты;
3) молодой возраст;
4) мужской пол;
5) употребление алкоголя. +

22. К холестатическим болезням относятся

1) аутоиммунные поражения печени; +
2) вирусные поражения печени; +
3) врожденные холестатические заболевания; +
4) метаболические поражения печени; +

5) токсические поражения печени.

23. К чему приводит прогрессирующий фиброз билиарного дерева?

1) обструкции желчных протоков; +
2) стенозу желчных протоков;
3) стриктурам желчных протоков;
4) токсическому поражение желчного пузыря;
5) холедохолитиазу.

24. Как долго пациент с аутоиммунным склерозирующим холангитом должен находиться в ремиссии, чтобы был рассмотрен вопрос об отмене лечения?

1) не менее 1 года;
2) не менее 2 лет;
3) не менее 3 лет; +
4) не менее 6 месяцев;
5) не менее 7 лет.

25. Какая начальная доза азатиоприна при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?

1) 0,1 — 0,2 мг/кг/сутки;
2) 0,5 — 1 мг/кг/сутки;
3) 1 — 2 мг/кг/сутки; +
4) 2 — 3 мг/кг/сутки;
5) 3,5 — 4 мг/кг/сутки.

26. Какая начальная доза преднизолона при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?

1) 1 мг/кг/сутки;
2) 2 мг/кг/сутки; +
3) 3 мг/кг/сутки;
4) 3,5 мг/кг/сутки;
5) 4 мг/кг/сутки.

27. Какая форма билиарной атрезии (БА) встречается наиболее часто?

1) БА по крайней мере с одним другим пороком развития, но без побочных дефектов;
2) несиндромальная билиарная атрезия; +
3) синдромальная БА с дефектами латеральности и аномалиями селезёнки.

28. Какие категории оценки лекарственного повреждения печени существуют при балльной оценке?

1) вариабельные;
2) вероятные; +
3) возможные; +
4) исключённые; +
5) маловероятные; +
6) определённые. +

29. Какие патогенетические лекарственные препараты используются при холестатическом кожном зуде?

1) антибиотики;
2) глюкокортикостероиды;
3) урсодезоксихолевая кислота; +
4) цитостатики (метотрексат).

30. Какие препараты используются для патогенетической терапии наследственной тирозинемии 1 типа?

1) антикоагулянты;
2) глюкокортикостероиды;
3) нитизинон; +
4) урсодезоксихолевая кислота;
5) цитостатики.

31. Какие типы повреждения печени встречаются при лекарственно индуцированных поражениях?

1) гепатоцеллюлярное повреждение; +
2) рак печени;
3) смешанное гепатоцеллюлярное/холестатическое повреждение; +
4) холестатическое поражение печени. +

32. Какие факторы возникновения холестатического кожного зуда относятся к медиаторам?

1) гистамин; +
2) желчные кислоты; +
3) лизофосфатидная кислота; +

4) норадреналин;
5) опиоиды; +
6) серотонин. +

33. Какие факторы опосредуют гепатотоксическое действие лекарственных препаратов?

1) алкоголь; +
2) беременность; +
3) вирусные инфекции; +
4) гипотензивный шок; +

5) усиленный отток желчи.

34. Какие факторы указывают на потенциально более тяжёлый прогноз поражения печени у детей с мутацией PI*ZZ и дефицитом a1-АТ?

1) длительная гипербилирубинемия; +
2) женский пол;
3) неонатальный холестаз; +
4) постоянно повышенный уровень гамма-глутамилтранспептидазы; +
5) ранняя спленомегалия; +

6) укороченное протромбиновое время.

35. Какие шкалы наиболее объективные при оценке выраженности кожного зуда?

1) 5-ти мерная шкала зуда; +
2) аналоговая визуальная шкала количественного определения зуда;
3) оценка качества жизни;
4) оценка клинических проявлений.

36. Какой белок синтезирует ген ABCB11?

1) белок BSEP; +
2) белок CPS1;
3) белок FABP1;
4) белок FIC1;
5) белок MDR3.

37. Какой белок синтезирует ген ABCB4?

1) белок BSEP;
2) белок CPS1;
3) белок FABP1;
4) белок FIC1;
5) белок MDR3. +

38. Какой белок синтезирует ген ATP8B1?

1) белок BSEP;
2) белок CPS1;
3) белок FABP1;
4) белок FIC1; +
5) белок MDR3.



39. Какой клинический симптом не встречается в дебюте заболевания прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза?

1) гипертермия; +
2) гипо- и ахолия стула;
3) затяжная желтуха;
4) кожный зуд;
5) спленомегалия.

40. Какой тип прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза развивается при генном дефекте в 18q21?

1) тип I — болезнь Байлера; +
2) тип II — синдром Байлера;
3) тип III – дефицит MDR 3 гена.

41. Какой формы билиарной атрезии не существует?

1) БА по крайне мере с одним другим пороком развития, но без побочных дефектов;
2) несиндромальная;
3) первичная; +
4) синдромальная.

42. Какую функцию выполняет белок BSEP?

1) Насосная экспрессия желчных кислот в дуктулярный аппарат; +
2) Повышение концентрации фосфолипидов в желчи;
3) Снижение концентрации фосфолипидов в желчи;
4) Экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита.

43. Какую функцию выполняет белок FIC1?

1) насосная экспрессия желчный кислот в желчь;
2) повышение концентрации фосфолипидов в желчи;
3) снижение концентрации фосфолипидов в желчи;
4) экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита в каналикулы. +

44. Какую функцию выполняет белок MDR3?

1) насосная экспрессия желчный кислот в желчь;
2) перенос фосфолипидов в желчь; +

3) повышение концентрации фосфолипидов в желчи;
4) экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита.

45. Кожный зуд при нормальном уровне ГГТП у детей первого года жизни характерен для

1) билиарной атрезии;
2) нарушении синтеза первичных желчных кислот;
3) при склерозирующем холангите;
4) прогрессирующем семейном внутрипечёночном холестазе 1 или 2 типа. +

46. Литохолевая кислота относится к

1) вторичной желчной кислоте; +
2) первичной желчной кислоте;
3) третичной желчной кислоте.

47. На дефицит альфа-1-антитрипсина могут указывать такие факторы, как

1) гепато- или гепатоспленомегалия; +
2) криптогенное заболевание печени; +

3) переливание крови;
4) повышенный уровень трансаминаз и/или билирубина; +
5) синдром неонатального гепатита у ребёнка. +

48. На каком этапе желчеобразования происходит деконъюгация желчных кислот?

1) дуктулярный;
2) интестинальный; +
3) каналикулярный;
4) печёночно-клеточный;
5) пузырный.

49. Наиболее распространённым симптомом при синдроме Алажилля является

1) аномалии мочеполовой системы;
2) аномалии органов зрения;
3) аномалии органов слуха;
4) аномалии сердечно-сосудистой системы;
5) костные аномалии;
6) холестаз. +

50. Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте билиарной атрезии?

1) внутриутробная гипотрофия;
2) затяжная желтуха; +
3) кожный зуд;
4) прерывание беременности;
5) спленомегалия.

51. Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза у детей более старшего возраста?

1) внутриутробная гипотрофия;
2) затяжная желтуха;
3) кожный зуд; +
4) прерывание беременности;
5) спленомегалия.

52. Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте синдрома Алажилля в периоде новорожденности?

1) внутриутробная гипотрофия;
2) затяжная желтуха; +
3) кожный зуд;
4) прерывание беременности;
5) спленомегалия.

53. Накопление продуктов аномального распада тирозина приводит к

1) артериальной гипотензии;
2) болям в животе; +
3) нейропатии; +
4) формированию синдрома Фанкони; +
5) циррозу печени. +

54. Накопление сукцинилацетона клинически проявляется

1) кардиомиопатией;
2) полинейропатиями;
3) симптомами острой перемежающейся порфирии; +
4) симптомами печеночной недостаточности;
5) синдромом Фанкони.

55. Нарушать структуру и функцию холангиоцитов могут

1) генетические мутации; +
2) иммуноопосредованные факторы; +
3) инфекционные агенты; +

4) особенности питания;
5) сосудистые заболевания. +

56. Начальная доза урсодезоксихолевой кислоты

1) 10 мг/кг/сутки;
2) 15 мг/кг/сутки; +
3) 20 мг/кг/сутки;
4) 5 мг/кг/сутки.

57. Недостаточность какого фермента приводит к тирозинемии 1 типа?

1) 4-ОН фенилпируватдиоксигеназа;
2) диоксигеназа гомогентизиновой кислоты;
3) тирозинаминотрансфераза;
4) фумарилацетоацетат-гидролаза. +

58. Основные формы склерозирующего холангита у детей

1) аутоиммунный склерозирующий холангит; +
2) вторичный склерозирующий холангит;
3) неонатальный склерозирующий холангит;
4) осложненный склерозирующий холангит;
5) первичный склерозирующий холангит. +

59. Поддерживающая доза азатиоприна (при необходимости) при лечении аутоиммунного холангита

1) 0,5 — 1 мг/кг/сутки;
2) 1 — 2 мг/кг/сутки; +
3) 2 — 3 мг/кг/сутки;
4) 3, 5 — 4 мг/кг/сутки;
5) 4 — 5 мг/кг/сутки.

60. Поддерживающая доза преднизолона при лечении аутоиммунного холангита

1) 0,1 — 0,2 мг/кг/сутки; +
2) 0,2 — 0,3 мг/кг/сутки;
3) 0,5 — 1 мг/кг/сутки;
4) 1 — 2 мг/кг/сутки;
5) 2 — 3 мг/кг/сутки.

61. При биохимическом исследовании крови при наследственной тирозинемии I типа не наблюдается

1) коагулопатии;
2) повышение АЛТ, АСТ;
3) повышение ЩФ;
4) повышение билирубина;
5) повышение глюкозы. +

62. При достижении ремиссии наблюдаются

1) нормальный уровень IgA;
2) нормальный уровень IgG; +
3) нормальный уровень трансаминаз; +
4) отрицательный или низкий титр аутоантител. +

63. При какой патологии по результатам гепатобилисцинтиграфии отсутствует время полувыведения радиофармпрепарата из гепатоцитов?

1) билиарная атрезия; +
2) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 и 2 типа; +

3) синдром Алажилля;
4) холестаз вследствие наследственной тирозинемии 1 типа;
5) холестаз вследствие наследственной тирозинемии 2 типа.

64. При какой патологии происходит замедленное поступление радиофармпрепарата в кишечник при проведении гепатобилисцинтиграфии?

1) билиарная атрезия;
2) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа;
3) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 2 типа;
4) синдром Алажилля; +
5) холестаз вследствие наследственной тирозинемии 1 типа.

65. При каком заболевании по результатам холангиографии выявляются изменения желчных протоков?

1) аутоиммунный гепатит;
2) вирусный гепатит;
3) наследственная тирозинемия;
4) склерозирующий холангит. +

66. При каком типе врождённого холестаза отмечается нормальный уровень гамма-глутамилтранспептидазы?

1) билиарная атрезия;
2) наследственная тирозинемия;
3) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа; +
4) синдром Алажилля;
5) холестаз беременных.

67. При каком типе семейного внутрипечёночного холестаза часто встречается желчнокаменная болезнь?

1) ДРВПХ;
2) ПСВПХ 1 типа;
3) ПСВПХ 2 типа;
4) ПСВПХ 3 типа. +

68. При каком уровне сукцинилацетона в крови назначается молекулярно-генетическое исследование на мутации в гене FAH?

1) < 1 ммоль/моль;
2) < 1,5 ммоль/моль;
3) > 2 ммоль/моль; +
4) > 3 ммоль/моль.

69. При нарушении синтеза какого белка развивается гипофосфолипид – ассоциированная желчнокаменная болезнь?

1) белок BSEP;
2) белок CPS1;
3) белок FABP1;
4) белок FIC1;
5) белок MDR3. +

70. При преобладании холестатического синдрома в клинической картине терапия начинается с назначения

1) ГКС;
2) НПВС;
3) антибиотиков;
4) урсодезоксихолевой кислоты; +
5) цитостатиков (метотрексата).

71. Причинами холестаза у новорождённых являются

1) генетические заболевания; +
2) инфекционный процесс; +
3) нарушение обмена веществ; +

4) недоношенность;
5) патологические состояния с механической обструкцией тока желчи или функциональным нарушением экскреторной функции печени и секреции желчи. +

72. С помощью какого инструментального исследования можно выявить наличие и степень фиброза печени?

1) МРТ;
2) МСКТ;
3) ЭРХПГ;
4) рентгенография;
5) эластография. +

73. Синусоидальный холестаз характерен для

1) билиарной атрезии;
2) наследственной тирозинемии;
3) прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза; +
4) синдрома Алажилля;
5) склерозирующего холангита.

74. Формирование первичной желчи происходит на

1) дуктулярном этапе;
2) интестинальном этапе;
3) каналикулярном этапе; +
4) печеночно-клеточном этапе;
5) пузырном этапе.

75. Холестаз новорождённых вызывает поражение желчных протоков с формированием

1) гипоплазии или недостаточности внутрипечёночных желчных протоков; +
2) холангита;
3) холедохолитиаз;
4) холелитиаза;
5) холецистита.

76. Холестаз – это

1) нарушение выведения желчи из гепатоцита в двенадцатиперстную кишку;
2) нарушение выведения желчи из гепатоцита в желчные протоки;
3) нарушение выведения компонентов желчи;
4) нарушение образования желчи и/или её оттока; +
5) процесс сгущения желчи.



0 0 голоса
Рейтинг статьи
Подписаться
Уведомить о
guest
0 комментариев
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Secured By miniOrange