Тест с ответами по теме «Болезнь Виллебранда (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Представляем Вашему вниманию тест портала НМО (непрерывного медицинского образования) по теме «Болезнь Виллебранда (по утвержденным клиническим рекомендациям)»(2 ЗЕТ) с ответами по алфавиту. Данный тест с ответами по теме «Болезнь Виллебранда (по утвержденным клиническим рекомендациям)»(2 ЗЕТ) позволит Вам успешно подготовиться к итоговой аттестации по направлению «Гематология». Абсолютными противопоказаниями к назначению десмопрессина являются следующие факторы: беременность, атопический дерматит, сердечная недостаточность, а также прогрессирующий атеросклероз. Активностью фактора Виллебранда называют лабораторный показатель кофакторной активности фактора Виллебранда.
1. Абсолютными противопоказаниями к назначению десмопрессина являются
1) беременность; +
2) атопический дерматит;
3) поллиноз;
4) сердечная недостаточность; +
5) прогрессирующий атеросклероз. +
2. Активность фактора Виллебранда — это
1) белок, содержащиеся в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающий свёртывание крови;
2) структура фактора Виллебранда, исследованная методом электрофореза;
3) лабораторный показатель количества белка фактора Виллебранда;
4) лабораторный показатель кофакторной активности фактора Виллебранда. +
3. Анализ мультимеров фактора Виллебранда — это исследование
1) белка, содержащегося в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающего свёртывание крови;
2) количества белка фактора Виллебранда;
3) структуры фактора Виллебранда методом электрофореза; +
4) показателя активности фактора Виллебранда.
4. Антиген фактора Виллебранда — это
1) лабораторный показатель кофакторной активности фактора Виллебранда;
2) лабораторный показатель количества белка фактора Виллебранда; +
3) структура фактора Виллебранда, исследованная методом электрофореза;
4) белок, содержащиеся в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающий свёртывание крови.
5. Болезнь Виллебранда — это
1) только функциональная недостаточность фактора Виллебранда;
2) только наследственный дефицит фактора Виллебранда;
3) наследственный дефицит или избыток фактора Виллебранда;
4) наследственный дефицит или функциональная недостаточность фактора Виллебранда. +
6. Болезнь Виллебранда — это фенотипически гетерогенная коагулопатия с ________ типом наследования
1) Y-сцепленным;
2) аутосомно-рецессивным или аутосомно-доминантным; +
3) Х-сцепленным;
4) только аутосомно-доминантным.
7. В послеоперационный период коагулогические тесты проводят в течение
1) 7-10 дней; +
2) 2 дней;
3) трех недель;
4) месяца.
8. В послеоперационный период транексамовую кислоту назначают в течение
1) месяца;
2) суток;
3) трех дней;
4) недели. +
9. В случае отсутствия специфических гемостатических препаратов в исключительных случаях возможно лечение с применением
1) цельной донорской крови;
2) свежезамороженной плазмы; +
3) тромбоконцентрата;
4) эритроцитарной массы.
10. Возможные нежелательные явления при применении десмопрессина
1) умеренная головная боль; +
2) задержка жидкости; +
3) мочегонный эффект;
4) транзиторная тахикардия; +
5) брадикардия.
11. Всем пациентам с подозрением на болезнь Виллебранда рекомендовано проведение второго этапа диагностики, включающего специфические коагулогические тесты
1) времени кровотечения;
2) vWF:СВ; +
3) агрегации тромбоцитов с основными индукторами (ристоцетином, коллагеном, аденозинфосфатом, тромбином, адреналином); +
4) vWF:Rco/vWF:Ag; +
5) FVIII:C. +
12. Выделяют ____ типа болезни Виллебранда
1) 1;
2) 2;
3) 4;
4) 3. +
13. Гемофилия А – наследственный дефицит фактора свертывания крови
1) IX;
2) VIII; +
3) VI;
4) VII.
14. Гемартроз — это
1) геморрагии на коже;
2) кровь, содержащаяся в образовавшейся полости организма человека;
3) скопление крови при травме с разрывом сосудов;
4) кровоизлияние в полость сустава. +
15. Для болезни Виллебранда любого типа специфичен геморрагический синдром __________ характера
1) петехиального;
2) васкулитного;
3) гематомного;
4) микроциркуляторного. +
16. Для предотвращения лизиса образовавшихся сгустков пациентам с болезнью Виллебранда показано назначение ингибиторов фибринолиза: ________ кислоты
1) гиалуроновой;
2) транексамовой; +
3) аминокапроновой; +
4) ацетилсалициловой;
5) аскорбиновой.
17. Диагноз болезни Виллебранда устанавливается при наличии следующих критериев
1) отягощенный неврологический анамнез;
2) повышенная кровоточивость у родственников 1 степени родства; +
3) анамнез заболевания, включающий 2 геморрагических эпизода, требующих терапии или 3 геморрагических эпизода одной и той же локализации; +
4) характерные изменения в коагулограмме; +
5) изменения в эритроидном ростке кроветворения.
18. Жизнеугрожающими кровотечениями, характерными для болезни Виллебранда 3 типа, являются кровоизлияния в
1) желудочно-кишечный тракт; +
2) десневое пространство;
3) центральную нервную систему; +
4) область шеи/горла; +
5) забрюшинное пространство. +
19. Заместительная терапия при болезни Виллебранда проводится
1) отмытыми эритроцитами;
2) концентратами FVIII, содержащими vWF; +
3) тромбоконцентратом;
4) эритроцитарной массой.
20. Инструментальная диагностика при болезни Виллебранда предполагает возможное использование
1) эндоскопического исследования органов желудочно-кишечного тракта; +
2) компьютерной томографии органов грудной клетки, головного мозга; +
3) реовазографии;
4) ультразвукового исследования суставов, органов брюшной полости и мочевыводящих путей; +
5) спирометрии.
21. Инструментальная диагностика при болезни Виллебранда позволяет
1) визуализировать кровотечения/кровоизлияния различных локализаций; +
2) предотвратить геморрагические осложнения;
3) выявить осложнения, возникшие после кровоизлияний; +
4) определить факторы риска;
5) диагностировать сопутствующую патологию. +
22. Интегральные тесты оценки гемостаза — это
1) лабораторные исследования, имитирующие in vitro большинство физиологических процессов остановки кровотечения; +
2) классификация изменений в коагулограмме;
3) метод обязательной первичной диагностики;
4) анализ отдельных факторов свертывающей системы.
23. К интегральным тестам оценки гемостаза относят
1) тромбоэластографию; +
2) тромбодинамику; +
3) определение D-димера;
4) подсчет тромбоцитов;
5) тест генерации тромбина. +
24. Комбинировать антифибринолитические средства с десмопрессином** или с концентратами факторов свертывания крови VIII
1) недопустимо;
2) возможно; +
3) запрещено;
4) нежелательно.
25. Лечение назальной формой десмопрессина используется у пациентов с болезнью Виллебранда старше ________ лет
1) 15;
2) 12;
3) 4; +
4) 2.
26. Любое оперативное вмешательство или проведение инвазивной процедуры пациентам с болезнью Виллебранда следует проводить на фоне заместительной терапии
1) тромбоконцентратом;
2) цельной донорской кровью;
3) концентратами факторов свертывания крови ФСКVIII vWF**/ФСКVIII**, содержащие VWF; +
4) эритроцитарной массой.
27. Нагрузочная доза концентратов факторов составляет _____ МЕ/кг массы тела пациента
1) 5-6;
2) 50-60; +
3) 500-600;
4) 10-20.
28. Наиболее редко встречается болезнь Виллебранда ______ типа
1) 1;
2) 2;
3) 4;
4) 3. +
29. Наиболее важной для пациентов с болезнью Виллебранда является вакцинация против
1) гепатита А;
2) гепатита В; +
3) гепатита С;
4) полиомиелита.
30. Наиболее часто встречается болезнь Виллебранда ______ типа
1) 4;
2) 1; +
3) 3;
4) 2.
31. Неадекватно высокая доза препаратов факторов свертывания крови может привести к развитию
1) тератогенности;
2) кровотечений;
3) аллергии;
4) тромбозов. +
32. Первым этапом диагностики болезни Виллебранда является назначение
1) общего анализа мочи;
2) биохимического анализа крови;
3) исследования кала на скрытую кровь;
4) общего анализа крови и подсчет количества тромбоцитов по Фонио. +
33. Перед любым хирургическим вмешательством пациенту с болезнью Виллебранда требуется консультация
1) ЛОР-врача;
2) офтальмолога;
3) врача-гематолога; +
4) врача-ревматолога.
34. Поддерживающие дозы составляют ______ МЕ/кг массы тела пациента каждые 24 часа
1) 10-20;
2) 500-600;
3) 25- 40; +
4) 5-6.
35. Показания для экстренной госпитализации у пациентов c с болезнью Виллебранда
1) проведение экстренного оперативного вмешательства;
2) плановое оперативное лечение;
3) жизнеугрожающее кровотечение; +
4) профилактическое обследование.
36. Показаниями к назначению Десмопрессина у пациентов с болезнью Виллебранда являются
1) тяжелые формы типов 1 и 2;
2) легкие формы типов 1 и 2, кроме типа 2В; +
3) тип 2В;
4) тип 3.
37. При сборе анамнеза у пациента с подозрением на болезнь Виллебранда стоит обратить на наличие
1) нарушений полового развития;
2) повышенного или пониженного аппетита;
3) геморрагического синдрома; +
4) головных болей.
38. При назначении коагулограммы у пациентов с болезнью Виллебранда рекомендовано исследовать
1) D-димер;
2) антитромбин 3;
3) активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновое время, тромбиновое время, концентрацию фибриногена; +
4) международное нормализованное отношение.
39. При необходимости проведения внутримышечной вакцинации заместительная терапия проводится
1) в течение недели после вакцинации;
2) в день вакцинации;
3) накануне вакцинации; +
4) после вакцинации.
40. При проведении вакцинации у пациентов с болезнью Виллебранда избирается методы введения
1) внутрикожно;
2) внутривенно;
3) внутримышечно;
4) орально; +
5) подкожно. +
41. При профилактической терапии болезни пациентов с болезнью Виллебранда рекомендуется контролировать АЧТВ, vWF:Rco, FVIII:C, общий анализ крови
1) планово 1 раз в год;
2) ситуационно и плановое один раз в год; +
3) раз в три месяца;
4) только по дополнительным показаниям.
42. Применение концентратов FVIII vWF** возможно при проведении терапии
1) для купирования кровотечений; +
2) в профилактическом режиме (для предотвращения геморрагического синдрома); +
3) по желанию родственников пациента;
4) уже возникших осложнений;
5) по желанию пациента.
43. Принцип «домашнего лечения» пациента с болезнью Виллебранда представляет собой
1) самостоятельное введение препаратов пациентом на дому при условии обязательного обучения и наблюдения в специализированном медицинском центре; +
2) введение препарата медицинским персоналом на дому у пациента;
3) введение препарата в специализированном медицинском центре для последующего наблюдения за пациентом на дому;
4) самостоятельный расчет пациентом дозы препарата для введения на дому.
44. Профилактическое лечение с помощью гемостатических препаратов рекомендуется больным с синдромом Виллебранда с
1) рецидивирующими кровотечениями из слизистых оболочек;
2) кровоизлияниями в суставы; +
3) редкими носовыми кровотечениями; +
4) повышенной тревожностью;
5) тяжелыми формами БВ (в основном типа 3). +
45. Синтетические аналоги эстрогенов и гестагенов назначаются для купирования меноррагий у пациенток с болезнью Виллебранда, поскольку
1) помогают предотвратить беременность, противопоказанную этим пациентам;
2) приводят к снижению риска тромбозов;
3) вызывают повышение FVIII:C и vWF:RCo; +
4) вызывают снижение FVIII:C и vWF:RCo.
46. У пациентов с болезнью Виллебранда типа 2 выделяют подтипы
1) А, В, M, N; +
2) I, II, III, IV;
3) A, B, C, D;
4) 1, 2, 3, 4.
47. Фактор фон Виллебранда играет важную роль в
1) прикреплении тромбоцитов к местам повреждения сосудов; +
2) лейкоцитарном соотношении;
3) формировании кровяного сгустка;
4) нарушении функции тромбоцитов.
48. Фактор свертывания крови — это
1) структура фактора Виллебранда, исследованная методом электрофореза;
2) лабораторный показатель кофакторной активности фактора Виллебранда;
3) лабораторный показатель количества белка фактора Виллебранда;
4) белок, содержащиеся в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающий свёртывание крови. +
49. Цель гемостатической терапии – достижение уровня FVIII:C
1) < 50%;
2) > 90%;
3) > 50%; +
4) > 10%.
