Тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика и подходы к лечению заболеваний, сопровождающихся костномозговой недостаточностью»
Представляем Вашему вниманию тест портала НМО (непрерывного медицинского образования) по теме «Дифференциальная диагностика и подходы к лечению заболеваний, сопровождающихся костномозговой недостаточностью» с ответами по алфавиту. Данный тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика и подходы к лечению заболеваний, сопровождающихся костномозговой недостаточностью» позволит Вам успешно подготовиться к итоговой аттестации по направлению «Гематология». У больного с аплазией костного мозга количество мегакариоцитов в миелограмме наблюдается снижение количества мегакариоцитов. Главным действием антитимоцитарного глобулина является цитотоксическое действие против T-лимфоцитов. Главными критериями полной ремиссии апластической анемии являются такие критерии, как нормализация показателей гемограммы, а также отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови.
1. В миелограмме у больного с аплазией костного мозга количество мегакариоцитов
1) нормальное;
2) снижено; +
3) повышено.
2. Возможные направления лечения «прорывного гемолиза» на фоне терапии экулизумабом
1) сокращение интервала между введениями; +
2) отмена препарата;
3) увеличение дозировки. +
3. Выполнение трансплантации аллогенного костного мозга в дебюте апластической анемии показано при
1) легкой форме заболевания;
2) наличии полностью совместимого родственного донора, в возрасте пациента моложе 40 лет, тяжелой форме заболевания; +
3) наличии гаплоидентичного родственного донора, в возрасте пациента >40 лет, нетяжелой форме заболевания. +
4. Выполнение цитогенетических исследований клеток костного мозга (СЦИ, FISH) при установке диагноза миелодисплатического синдрома
1) является обязательным с целью проведения дифференциальной диагностики и определения варианта заболевания; +
2) не является обязательным при выполнении морфологического и гистологического исследований костного мозга;
3) является обязательным при выполнении гистологического исследования костного мозга.
5. Выполнение цитогенетических исследований клеток костного мозга (СЦИ, FISH) при установке диагноза апластической анемии
1) не является обязательным при выполнении морфологического и гистологического исследований костного мозга;
2) является обязательным при выполнении морфологического исследования костного мозга;
3) является обязательным с целью проведения дифференциальной диагностики с гипопластическим вариантом МДС. +
6. Гипопластический вариант МДС характеризуется
1) клеточностью костного мозга, составляющей менее 20 %; +
2) клеточностью костного мозга, составляющей менее 5 %;
3) клеточностью костного мозга, составляющей более 20 %, но менее 50%.
7. Гистологическая характеристика костного мозга при апластической анемии
1) преобладание жировой ткани над деятельным костным мозгом, отсутствие мегакариоцитов; +
2) лимфоидная инфильтрация костного мозга – лимфоидные клетки с характерными выростами цитоплазмы;
3) гипоплазия костного мозга, признаки дизмегакариоцитопоэза, признаки омоложения в гранулоцитарном ряду.
8. Главное действие антитимоцитарного глобулина
1) цитотоксическое действие против Т-лимфоцитов; +
2) повышение свертываемости крови;
3) повышение синтеза эритропоэтина.
9. Для апластической анемии характерным изменением показателей гемограммы является
1) ретикулоцитоз;
2) лейкоцитоз;
3) ретикулоцитопения; +
4) тромбоцитоз;
5) бластемия.
10. Для подтверждения диагноза анемии Фанкони наиболее часто используемым лабораторным методом является
1) обнаружение характерных соматических мутаций методом NGS;
2) FISH-исследование с использованием одного ДНК-зонда;
3) тест на ломкость хромосом с диэпоксибутаном (DEB-test). +
11. К заболеваниям, протекающим с костномозговой недостаточностью, относятся
1) талассемия;
2) миелодиспластический синдром; +
3) апластическая анемия; +
4) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
5) пароксизмальная ночная гемоглобинурия. +
12. К конституциональным апластическим анемиям относят
1) анемия Фанкони; +
2) анемия Даймонда-Блекфана; +
3) болезнь Верльгофа;
4) серповидноклеточная анемия;
5) врожденный дискератоз. +
13. К критериям диагноза миелодиспластического синдрома относятся
1) отсутствие мегакариоцитов в пунктате костного мозга;
2) наличие в костном мозге бластных клеток более 20%;
3) дисплазия более 10% от всех клеток эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков; +
4) типичные аномалии кариотипа (например: +8, -7, 5q-, 20q-); +
5) обнаружение более 15% кольцевых сидеробластов в костном мозге; +
6) цитопенический синдром длительностью более 6 месяцев, при отсутствии других заболеваний, протекающих с цитопенией. +
14. Какие варианты МДС существуют в классификации ВОЗ (2017 г.)?
1) с избытком бластов; +
2) с мультилинейной дисплазией; +
3) с изолированной del(5q); +
4) с фиброзом стромы костного мозга.
15. Какие из перечисленных заболеваний рассматриваются как клональные осложнения у больных апластической анемией?
1) хронический лимфолейкоз;
2) эссенциальная тромбоцитемия;
3) пароксизмальная ночная гемоглобинурия; +
4) миелодиспластический синдром; +
5) множественная миелома.
16. Какой из симптомов не является проявлением анемического синдрома?
1) бледность кожных покровов;
2) гиперемия лица; +
3) одышка;
4) шум в ушах.
17. Ключевым процессом в патогенезе врожденного дискератоза является
1) наличие мутаций в гене TERT;
2) нарушения поддержания длины теломер; +
3) наличие мутаций в гене GATA2.
18. Критерии диагноза апластической анемии
1) анемия при нормальном уровне тромбоцитов и гранулоцитов;
2) снижение клеточности костного мозга и отсутствие мегакариоцитов по данным пунктата костного мозга; +
3) количество бластных клеток в костном мозге от 5 до 10%;
4) ретикулиновый фиброз по данным гистологического исследования трепанобиоптата;
5) трехростковая цитопения; +
6) аплазия костного мозга по данным гистологического исследования трепанобиоптата; +
7) гепатоспленомегалия.
19. Критерии нетяжелой формы апластической анемии
1) гранулоцитопения < 0.2 x 10^9/л;
2) гранулоцитопения > 0.5 x 10^9/л; +
3) нормальное количество гранулоцитов;
4) гранулоцитопения < 0.5 x 10^9/л.
20. Критерии полной ремиссии апластической анемии
1) ухудшение показателей гемограммы;
2) улучшение показателей гемограммы, снижение зависимости от трансфузий компонентов крови;
3) нормализация показателей гемограммы и отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови. +
21. Критерии сверхтяжелой формы апластической анемии
1) гранулоцитопения < 0.2 x 10^9/л; +
2) нормальное количество гранулоцитов;
3) гранулоцитопения > 0.5 x 10^9/л;
4) гранулоцитопения < 0.5 x 10^9/л.
22. Критерии тяжелой формы апластической анемии
1) гранулоцитопения < 0.5 x 10^9/л; +
2) гранулоцитопения > 0.5 x 10^9/л;
3) нормальное количество гранулоцитов;
4) гранулоцитопения < 0.2 x 10^9/л.
23. Манифестация анемии Даймонда-Блекфана в 90% случаев происходит
1) в возрасте 5-15 лет;
2) после 18 лет;
3) на первом году жизни. +
24. Методом исследования ПНГ-клона является
1) генотипирование;
2) проточная цитофлуориметрия; +
3) ПЦР.
25. Методы лечения апластической анемии
1) программная полиохимиотерапия по протоколам лечения острых лейкозов;
2) комбинированная иммуносупрессивная терапия; +
3) монотерапия эритропоэтином;
4) спленэктомия; +
5) трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток от гистосовместимого донора; +
6) монотерапия глюкокортикостероидами;
7) тактика «наблюдай и жди».
26. Методы терапии рефрактерной апластической анемии после второго курса антитимоцитарным глобулином
1) терапия филграстимом;
2) длительная терапия глюкокортикостероидами;
3) применение элтромбопага в сочетании с циклоспорином; +
4) спленэктомия; +
5) трансплантация аллогенного костного мозга. +
27. Минорный ПНГ-клон
1) имеет размер 1-5% среди гранулоцитов;
2) имеет размер 5-10% среди гранулоцитов;
3) имеет размер менее 1% среди гранулоцитов. +
28. Мутация в каком гене приводит к развитию пароксизмальной ночной гемоглобинурии?
1) PML;
2) TERT;
3) PIG-A; +
4) ABL.
29. Направления терапии пароксизмальной ночной гемоглобинурии
1) аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от совместимого донора (при течении ПНГ с глубокой аплазией кроветворения / неблагоприятными вариантами МДС); +
2) применение ритуксимаба;
3) аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток;
4) применение антикоагулянтов при развитии тромботических осложнений; +
5) применение экулизумаба. +
30. Начальная доза циклоспорина-А в лечении апластической анемии
1) 20 мг/сут;
2) 10 мг/кг/сут; +
3) 5 мг/кг/сут; +
4) 3 мг/кг/сут.
31. Обнаружение моносомии 7 хромосомы при выполнении цитогенетического исследования клеток костного мозга свидетельствует в пользу диагноза
1) миелодиспластический синдром; +
2) идиопатическая апластическая анемия;
3) врожденный дискератоз;
4) пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
32. ПНГ-клон может выявляться при
1) хроническом миелоидном лейкозе;
2) миелодиспластическом синдроме; +
3) идиопатическом миелофиброзе; +
4) апластической анемии; +
5) идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.
33. Повышение ферритина сыворотки крови более 1500 нг/мл
1) не влияет на вероятность ответа на иммуносупрессивную терапию;
2) снижает вероятность ответа на иммуносупрессивную терапию; +
3) повышает вероятность ответа на иммуносупрессивную терапию.
34. Показания к назначению экулизумаба
1) возраст старше 30 лет;
2) выявление ПНГ-клона более 20% по гранулоцитам;
3) беременность на фоне ПНГ; +
4) хронический гемолиз, сопровождающийся нарушением функции органов и систем; +
5) выраженная трансфузионная зависимость вследствие хронического гемолиза; +
6) наличие тромботических осложнений; +
7) ПНГ с предшествующей аплазией костного мозга.
35. Показания к проведению второго курса терапии антитимоцитарным глобулином
1) прогрессия в гемолитическую пароксизмальную ночную гемоглобинурию;
2) клинико-гематологическое улучшение, но без достижения ремиссии через 3-6 месяцев после первого курса антитимоцитарным глобулином; +
3) трансформация в миелодиспластический синдром;
4) отсутствие гематологического ответа через 3-6 месяцев после первого курса антитимоцитарным глобулином. +
36. Понятие гематологического улучшения при апластической анемии подразумевает
1) полное восстановление показателей гемограммы до нормальных значений;
2) отсутствие значимых изменений в гемограмме и сохранение трансфузионной зависимости в прежнем объеме;
3) увеличение количества гранулоцитов более 1х109/л у больных ТАА, регрессия зависимости от трансфузий донорских компонентов крови. +
37. При достижении ремиссии после первого курса АТГ показано
1) проведение повторного курса АТГ через 6 месяцев;
2) продолжение терапии циклосплорином-А в течение двух лет с дальнейшей постепенной отменой препарата; +
3) снятие с лечения.
38. Признаки дизэритропоэза могут быть обнаружены
1) как при апластической анемии, так и при МДС; +
2) только при МДС;
3) только при апластической анемии.
39. Признаки дисмегакариоцитопоэза и дисгранулоцитопоэза характерны
1) для миелодиспластического синдрома; +
2) как для апластической анемии, так и для МДС;
3) для апластической анемии.
40. Применение элтромбопага при апластической анемии может быть показано
1) в сочетании с проводимой иммуносупрессивной терапией антитимоцитарным глобулином и/или циклоспорином в первой линии терапии; +
2) при рецидивах / рефрактерных формах; +
3) в качестве монотерапии в первой линии терапии.
41. Приобретенную апластическую анемию следует дифференцировать с
1) истинной полицитемией;
2) пароксизмальной ночной гемоглобинурией; +
3) острым лейкозом, протекающим с гипоплазией кроветворения; +
4) системной красной волчанкой; +
5) гипопластическим вариантом миелодиспластического синдрома. +
42. Факторы риска трансформации апластической анемии
1) рефрактерность к терапии глюкокортикостероидами;
2) применение агонистов тромбопоэтиновых рецепторов;
3) возраст старше 60 лет; +
4) рефрактерность к комбинированной иммуносупрессивной терапии; +
5) недостаточная диагностика между апластической анемией и МДС. +
43. Характер апластической анемии в большинстве случаев
1) гипорегенераторной; +
2) норморегенераторной;
3) гиперрегенераторной.
44. Эффективными методами лечения при врожденном дискератозе являются
1) аутологичная трансплантация СК;
2) аллогенная трансплантация СКК; +
3) проведение иммуносупрессивной терапии;
4) спленэктомия;
5) терапия андрогенами. +